• betegség
• vékonybél

A vékonybél fejlődési rendellenességei

A vékonybélben a leggyakoribb, illetve klinikai vonzata­ik miatt legjelentősebb fejlődési rendellenességek a duodenum atresia, a vékonybél infraduodenalis szakaszán kialakult atresia, a mairotáció és a perzisztáló ductus omphaloentericus (Meckel- diverticulum).

Duodenumatresia

A duodenum elzáródása és szűkülete már a magzati élet korai szakaszában kialakul, ennek megfelelően számos egyéb fejlődési rendellenességgel (septumdefektusok és egyéb szív/nagyér fejlődési rendellenességek, nyelőcső atresia, a gyomor és/vagy a belek mairotációja, uroló­giai, mozgásszervi malformatiók) társulhat, továbbá Down-kórban is gyakoribb. A terhesgondozás során a polihydramnion, számos egyéb kórok mellett, duode­num atresia gyanúját is felveti.

A terhesség alatt a mag­zat UH-vizsgálatával, illetve szülés után a csecsemő hasáról készült natív röntgenfelvételen egyaránt az ún. double-bubble jel ábrázolódik, ahol az egyik buborék a gyomorban, a másik buborék pedig a lezárt duode­numban képződő folyadék-levegő keverék terméke. Az elzáródás miatt már az első etetéseket követően hányás jelentkezik, időnként meteorizmussal kísérve.

A megol­dás kizárólag műtéti. A műtét előtt az optimális műtéti terv kialakítása céljából a csecsemő teljes kivizsgálása javasolt a potenciálisan társuló egyéb fejlődési anomáli­ák irányában. A körültekintő preoperatív kivizsgálással kerülhet felismerésre a duodenalis atresia 15-20%-áért felelős pancreas anulare is.

Vékonybél-atresia

A duodenumtól aborálisan elhelyezkedő vékonybél sza­kaszokon az elzáródás nemcsak fejlődési rendellenességre vezethető vissza (sőt többnyire nem arra), hanem helyi keringési zavarra, vagy mechanikai obstrukcióra (pl. volvulus, invaginatio). A klinikai kép az elzáródás magasságától függ: a vékonybél felső szakaszán lévő atresia vagy stenosis a duodenalis atresia tünettanához hasonló képpel jár.

Az alsóbb vékonybélszakaszokon lévő obstrukció ileusnak megfelelő tüneteket mutat, ahol a hányáshoz már gyakrabban társul meteorismus, elzáródásra utaló bélhangok, illetve a vékony hasfalon át megfigyelhető erőltetett perisztaltika. Gyakran nehéz a kórképet a meconium ileustól, illetve Hirschsprung-betegségtől elkülöníteni. A kezelés, hasonlóan a duode­num szintjén lévő atresiához, ez esetben is sebészi, az el­záródás súlyosságától és a csecsemő állapotától függően urgens vagy elektív módon történik.

Mairotáció

A mairotáció előfordulása 1:200-1:6000 között van. A bonyolult középbél-malrotációkat általában csak a születés után, az elzáródásra utaló tünetek (hasi fájdalmak, epésen festenyzett hányás) alapján fedezik fel. A belek torziója súlyos érellátási zavarokhoz, ezáltal a bél ischaemiás károsodásához vezethet, ezért a diagnózis korai felállítása az életkilátás szempontjából fontos.

A klini­kai képet meconium peritonitis vagy ascites képződés is gazdagíthatja. A pontos diagnózis felállításához, illetve a volvulus magasságának meghatározásához általában az elérhető képalkotó eljárások kombinációja szükséges (natív hasi röntgen, UH, CT). Az atresiákhoz hasonlóan a megoldás itt is kizárólag a műtéti korrekció.

Meckel-diverticulum

A magzati életben a vékonybelet és a köldökzsinórt egy csatorna, a ductus omphaloentericus köti össze, ami a születésig normális esetben elzáródik. Az elzá­ródás elmaradása háromféle következménnyel járhat: „váladékozó köldök”, ciszta omphaloentericus, de a leggyakoribb a perzisztáló Meckel-diverticulum. Ez utóbbi is ritka (kevesebb 5%-nál), és csak kb. minden tizedik esetben alakulnak ki tünetek. Főleg gyermek­korban jelentkezik a betegség, de egyes szövődmé­nyek a felnőttkor báramelyik szakában felléphetnek. Mindkét nem egyformán érintett, etnikai prediszpozíció nem ismert.

A Meckel-diverticulum klinikuma változatos

A di­verticulum méretének növekedésével egyenes arányban nő a diverticulitis, invaginatio, ileus, enterolithiasis / coprolithiasis kialakulásának esélye, azok potenciális szövődményeivel. A tág, nagyméretű Meckel-diverticu­lum időnként a lenyelt táplálék (pl. phytobezoar), vagy idegentestek (pl. halszálka) csapdájaként működhet, azok gyulladásos és perforációs veszélyeivel. A Meckel-diver­ticulum nyálkahártyáján ectopias (heterotop) nyálka­hártya-szigetek jelenhetnek meg.

Ha ez gyomornyálka­hártya, akkor peptikus fekély alakulhat ki, ami akut, ke­ringést megingató vérzést, vagy szepszishez vezető perfo­rációt okozhat. Ismeretlen eredetű, krónikus vashiányos anémia és Weber-pozitivitás oka is lehet. Az ectopias gyomornyálkahártyán rosszindulatú daganat is kialakulthat (pl. Krukenberg-tumor mintájára ovarialis áttéteket adó adenocarcinoma). A Meckel-diverticulumban heterotrop hasnyálmirigyszigetek is megjelenhetnek.

A Meckel-diverticulumra visszavezethető számtalan panasz közül a jobb oldali alhasi fájdalom a leggyakoribb. Elkülönítő kórképek az appendicitis, a vese- és húgyúti kövesség, a Crohn-betegség, illetve reproduktív korban lévő nőknél az extrauterin graviditas és adnexitis.

A Meckel-diverticulum kezelése

A Meckel-diverticulum kezelése többnyire sebészi. Alapszabály, hogy hasi exploráció során a Meckel-diverticulumot is keresni kell. Igen ritkán alkalmazunk gyógyszeres kezelést. Az ectopias gyomornyálkahártyán kialakult fekélybetegségben a parenterális protonpumpa-inhibitor adása át­menetileg eredményes lehet.

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.