A pancreas (hasnyálmirigy) anatómiája és fejlődési rendellenességei
A hasnyálmirigy felépítése
A hasnyálmirigy a gyomor mögött, a retroperitoneumban elhelyezkedő, keskeny és lapos, kb. 12-15 cm hosszú, puha mirigyes szerv. Legszélesebb, feji része kitölti a duodénum patkóját. A szoros anatómiai közelség, valamint a közös vérellátás miatt a két szerv gyakorlatilag alig választható el egymástól.
A vena mesenterica superior mögé is beterjedő processus uncinatus méretét és kiterjedését illetően jelentős variációkat mutat. A fej és a test között elhelyezkedő, ún. nyaki résznek kitüntetett szerepe van. Ez a szakasz fekszik az ún. vénás junctio (vena mesenterica superi-orvena lienalis-vena portae találkozása) felett. Az első lumbalis csigolya előtt fekvő pancreastest elülső felszínét a bursa omentalis peritoneum kettőzete fedi, amely elválasztja a gyomortól. A pancreastest átmenet nélkül folytatódik a farokrészben, amely folyamatosan, mintegy 25-35°-os szögben tart felfelé a léphilusig.
A pancreas-fővezeték, amelynek hossza – a mirigyállománytól függően – 15 és 25 cm között változik, rendkívül gracilis. Átmérője még a fejben is csak 3-3,5 mm, a farok felé fokozatosan 1-2 mm-essé szűkül. Az epevezeték és a mirigyállomány hátsó felszínének viszonya ugyancsak variációkat mutat. Az esetek döntő többségében a choledochus részben vagy teljesen a pancreas állományán belül fut. A Vater-papilla lokalizálása sokszor nehézséget okozhat. Általában 7-10 cm-re szájadzik be a két vezeték a duodenumba.
A minor papilla az esetek többségében a Vater-papilla felett 2 cm-rel keresendő. A duodénum nyálkahártyaredői között keresve a papillát, segítségünkre lehet, hogy a circularis és a longitudinális redők egy jellegzetes T-alakot formálnak. A pancreas- és az epevezetéket körülvevő izomrostok négy finom sphinctert alkotnak, amelyek együttesét Oddi-sphincternek nevezzük.
Ezek együttes hossza – attól függően, mennyire ferdén fúrja át a duodénum falát – 0,2-3 cm között változik. A két vezeték beszájadzása jelentős anatómiai variációkat mutat. Átléphetik a duodenumot hosszas közös szájadékkal, valódi ampullát alkotva a papilla előtt; futhatnak egymás mellett szeparáltan, mindössze a papilla előtt egyesülve, ampulla nélkül; és beszájazhatnak a duodenumba külön-külön is.
- A pancreas (hasnyálmirigy) betegségei és fájdalmai
- A pancreasdaganatok diagnózisa
- Krónikus pancreatitis definíciója és kiváltó tényezői
Ezek a cikkek is érdekelhetnek:
Vérellátása
A hasnyálmirigy rendkívül jó vérellátású szerv. A pancreasfej kétfelől, a truncus coeliacus, illetve az ar-teria mesenterica superior felől kapja a vérellátását, közösen alkotva a pancreaticoduodenalis árkádot. Ennek haránt irányban leadott ágai látják el a duodenumot és a hasnyálmirigy feji részét is.
A distalis pancreast az arteria lienalis látja el, amely a truncus coeliacustól a léphilusig a pancreas felső széle mentén, legtöbbször a mirigyállománytól kissé távolabb kanyarog. A pancreas vénás érrendszere általában követi az artériás rendszert, ám a vénák azokhoz képest felszínesen helyezkednek el.
A pancreas nyirokelvezetése a retroperitonealis elhelyezkedés, a gazdag érellátás és a nagyerekhez való közelség miatt gyakorlatilag minden irányba terjed. Alapvetően két csoportot különböztetünk meg, a szervközeli, ún. elsődleges és a távolabbi, ún. másodlagos nyirokcsomókat.
A paraszimpatikus innervációt a nervus vagus ágai biztosítják. Rostjai az intrapankreatikus ganglionokban kapcsolódnak át. A paraszimpatikus beidegzésnek a pancreasszekréció stimulálásában van alapvető szerepe. A szimpatikus beidegzés a Ih V-X. magasságából ered, rostjai a ganglion coeliacumban képeznek szinapszist. A postganglionalis rostok az artériák mellett haladva lépnek be a mirigyállományba.
A pancreas fejlődési rendellenességei
Embrionális fejlődés: A pancreas fejlődéstanának szem-pontjából lényeges, hogy a pancreas a 4. gestációs héttől kezdve két embrionális kezdeményből, ún. primordiumból alakul ki. Ezek közül az egyik ventralis, a másik dorsalis helyzetű. A bélcső forgásának következtében ez a két primordium összefekszik, majd fuzionál.
A ventralis, lényegesen kisebb telepből alakul ki a processus uncinatus és a pancreasfej alsó része, a dorsalis telep alkotja a mirigyállomány további, nagyobb részét. A két primordium között a 6. hét végén egy összekötő vezeték alakul ki, amely a felső rész vezetékének distalis és az alsó rész vezetékének proximalis szakaszával együtt alkotja a fővezetéket, a ductus Wirsungianust. A ventralis primordium proximalis szakasza alkotja a járulékos vagy Santorini-vezetéket. A vezetékrendszernek ez a kialakulása magyarázza az egyes anatómiai variációkat, pl. a pancreasdivisum létrejöttét, valamint a fővezeték lefutásának két jellegzetes kanyarulatát, szöglettörését.
Az endokrin sejtek a ductularis epithelium pluripotens őssejtjeiből alakulnak ki, amelyek később az állományon belül elkülönült Langerhans-szigeteket alkotják.
Pancreas agenesia
A pancreas teljes hiánya az inzulinhiány okozta intrauterin retardáció, a hyperglykaemia és a következményes kóma következtében fatális kimenetelű, az élettel összeegyeztethetetlen állapot. Előfordulhat azonban részleges agenesia, amely a dorsalis primordiumot érinti. A meglévő pancreasállomány ilyenkor normális szerkezetű, és általában jól funkcionál.
Ectopiás pancreas
Ectopiás mirigyállománynak nevezzük az olyan pancreasszövetet, amely sem anatómiai, sem vascularis kapcsolatban nincs a hasnyálmiriggyel. Az elváltozás viszonylag gyakori (0,5-1,5%), ám a legtöbb esetben tünetmentes, és csak mellékleletként kerül felfedezésre. Leggyakoribb előfordulási helye a gyomor, a pylorus, a duodenum, ebben a lokalizációban az ectopiás állomány szigetsejteket is tartalmaz. Viszonylag gyakran észlelhető Meckel-diverticulumban is, az esetek mintegy 5%-ában található a diverticulumban pancreasszövet.
Klinikai tünetet elsősorban vérzés formájában okoz, a nyálkahártya pancreasszövethez közeli ulceratiójának következtében. A prepyloricus lokalizáció újszülöttben obstrukcióval is járhat. Egészen ritka esetben az ectopiás mirigyállomány pancreatitise vagy malignus elfajulása is előfordulhat.
Megoldása sebészi, amely az érintett szerv (duodenum- vagy gyomorfal, Meckel-diverticulum) reszekcióját jelenti.
Pancreas annulare
A kórkép lényege a duodenum leszálló szárát gyűrűszerűen körülölelő pancreasállomány, amely a patkóbél részleges vagy teljes elzáródását okozza. Ez az annularis mirigyállomány egyaránt tartalmaz szövettanilag ép pancreasparenchyma, acinus- és szigetsejteket.
Kialakulásának legvalószínűbb hipotézise szerint a magzati rotációt megelőzően a ventralis primordium a duodenum falához fixálódik, így körbeöleli a duodenum falát, amikor egyesül a dorsalis primordiummal. A pancreasszövet a duodenum falától független is lehet (extramuralis típus), de sokszor annak muscularis réte-gébe penetrál (intramuralis típus).
Becsült incidenciáját tekintve mintegy 20 000 születésre jut egy eset. Az esetek mintegy 75%-ában egyéb fejlődési rendellenesség is társul hozzá, a betegek egyharmada Down-kórban szenved, de igen gyakori a szívfejlődési rendellenesség is. További társult maiformáció lehet a nyelőcső-, vékonybél- és vastagbél-atresia, a Hirschsprung-betegség, a Meckel-diverticulum, de gyakoriak az egyéb mairotációs rendellenességek is. Mint bármely egyéb, felső gasztrointesztinális obstrukció, a pancreas annulare is polyhydramnion kialakulásával jár. Az újszülöttek súlya általában alacsonyabb, és gyakran éretlenek.
A klinikai tünetek – az elzáródás mértékétől függően – bármely életkorban jelentkezhetnek, az elváltozások mintegy 50%-a csak felnőttkorban kerül felismerésre. Teljes obstrukció esetén a hányások már néhány órával a szülést követően jelentkeznek, de a részleges elzáródás diagnózisa sokszor csak hónapokkal később kerül felismerésre. Felnőttkorban a panaszok előterében étkezést követő állandósult hányinger, hányás, teltségérzés, felhasi fájdalom áll. Gyakran azonban csak a kórképhez társuló további szövődmények, mint a pancreatitis vagy a duodenalis ulcus okoznak tüneteket.
A polyhydramnion miatt végzett praenatalis ultrahangvizsgálattal már igazolható lehet a pancreas annulare. Újszülött esetében a natív röntgenfelvétel alapján is felállítható a diagnózis, a kórképre jellemző ún. „double-bubble” azaz kettős léghólyagjel alapján. Ennek lényege, hogy a gyomor-léghólyag mellett a tágult proximalis duodenumban elhelyezkedő levegőárnyék is jól láthatóan ábrázolódik. A felnőttkori diagnózist általában a kontrasztanyagos nyelési röntgenvizsgálat igazolja.
A kórkép megoldása sebészi
A beavatkozás lényege a duodenum obstructiójának bypass műtéttel történő megoldása. A pancreasgyűrű átvágása – bármely kézen-fekvőnek tűnik – semmiképpen nem ajánlott. Ez egyrészt súlyos szövődmények (pancreatitis, pancreas fistula) forrása lehet, másrészt – ha az elváltozás intramuralis jellegű vagy duodenum atresiával társul – nem jelent megoldást.
Gyermekkorban a legideálisabb megoldás a duodeno-duodenostomia. Ha a beszűkült szakasz túlságosan hosszú ahhoz, hogy kellő mobilizációval feszülésmentes anasztomózist tudjunk készíteni, a tágult duodenumra varrt, Roux-Y-kaccsal készített duodenojejunostomia a választandó megoldás. Általában ezt a műtétet végezzük felnőttkorban észlelt pancreas annulare esetében. A sebészi eredmények ma már igen kedvezőnek mondhatók, a túlélés újszülöttkorban is 90% feletti. A halálozás elsősorban az alacsony születési súllyal és a társult (elsősorban cardialis) fejlődési rendellenességekkel van összefüggésben.
Páncreas divisum
Fejlődéstanilag a ventralis és a dorsalis telep között a 6. gestatiós hét végén egy összekötő vezeték alakul ki,amely a felső rész vezetékének distalis és az alsó rész vezetékének proximalis szakaszával együtt alkotja a fővezetéket, a ductus Wirsungianust. A ventrális telep proximalis szakasza alkotja a járulékos vagy Santorini-vezetéket. A vezetékrendszernek ez a kialakulása magyarázza az egyes anatómiai variációkat.
Az esetek mintegy 60%-ában mindkét vezeték szaba-don szájadzik a duodenumba. Viszonylag gyakori, kb. 30%-ban előforduló variáció, hogy a járulékos vezeték vakon végződik, mielőtt még elérné a duodenum falát. A ventrális és a dorsalis telep inkomplett fúziójának következménye, hogy a Santorini-vezeték drenálja a mirigyállomány nagyobb részét, míg az ún. „fővezeték” kicsiny és rövid lefutású, mindössze a pancreasfej egy részét drenálva. Ez az esetek kb. 10%-ában előforduló eltérés, az ún. pancreas divisum bír a legnagyobb klinikai jelentőséggel.
Az esetek egy részében ugyanis ez a „funkcionális obstrukció” pancreatitist válthat ki. A gyermekkori pancreatitisek mintegy 7%-ában, a krónikus vagy recidív pancreatitiseknek pedig közel 20%-ában igazoltak pancreas divisumot. Az anatómiai variáció előfordulási aránya azonban jóval nagyobb, mint a számlájára írható pancreatitisek nagyságrendje.
A diagnózis endoszkópos retrográd cholangiopanc-reatográfia (ERCP) segítségével állítható fel, amelynek során lehetőleg a minor papillán keresztül is kanüláljuk a Santorini-vezetéket. Amennyiben alaposan valószínűsíthető az oki összefüggés a vezetékanomália és a tünetek között, a minor papilla endoszkópos, ennek sikertelensége esetén sebészi sphincterplasztikája indokolt.
Hosszú közös vezeték szindróma
Ha a két vezeték a szokásosnál korábban ömlik össze, és ez a junctio a duodenum falán kívül esik, a normális sphinctermechanizmus nem képes működni.
Mindez pancreatobiliaris refluxot eredményez, azaz magas enzimtartalmú pancreasnedv jut a choledochusba, ugyanakkor fennáll az epés reflux lehetősége is a Wirsung-vezeték felé. Az előbbi jelenség choledochus ciszta kialakulásával járhat, a gyermekkorban igazolt choledochus ciszták mintegy háromnegyed részében igazolható a közös vezeték szindróma. Az epés reflux ugyanakkor rekurráló akut pancreatitist okozhat. Ez az anatómiai rendellenesség a magyarázata annak, hogy choledochus cisztához rendkívül gyakran társul ismétlődő akut pancreatitis.
Az ultrahangvizsgálat jól ábrázolja a choledochus cisztát. A közös vezetéket és az esetleg előforduló Wirsung-vezeték-tágulatot a mágneses magrezonanciás cholangiopancreatográfia (MRCP) vagy az ERCP-vizsgálat tudja egyértelműen bizonyítani.
A choledochus ciszta kezelése sebészi, radikális excízió. A rekonstrukció Roux-Y-kaccsal készített hepatico-jejunostomiával történik, amely hosszú távon is kiváló funkcionális eredményt ad.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.