Vastagbélrák definíciója, diagnózisa, colorectalis polypusok
Kulcsfontosságú megállapítások
- A vastagbélrák legfontosabb rákmegelőző állapotai: a sporadikus adenomák, a polyposis szindrómák, a herediter nonpolyposusos colorectalis carcinoma és a gyulladásos bélbetegségek.
- Az adenomák epithelialis eredetű, jóindulatú daganatok, amelyek az 50 év feletti lakosság > 25%-ában találhatók, átlagosan ezek 5%-a malignizálódik.
- A malignizálódás kockázata a polypok számával, nagyságával, a villosus komponens arányával és a dysplasia súlyosságával arányosan nő.
- Az adenomák többsége tünetmentes, ezért általában csak szűréssel fedezhetők fel.
- A colorectalis carcinomák döntő többsége adenomából alakul ki, ezért az adenomák eltávolítása carcinomaprevenciót jelent.
- A familiáris adenomatosus polyposis autoszomálisan, dominánsan öröklődő kórkép, amelyben polypok százai, ezrei alakulnak ki a vastagbélben, gyakoriak az extraintesztinális tumorok, kezelés (colectomia) nélkül biztosan halálos kimenetelű vastagbélrák alakul ki
- A herediter nonpolyposusos carcinoma (HNPCC, Lynch-szindróma) autoszomálisan, dominánsan öröklődő betegség, amelyben nincs több polypus, mint az átlaglakosságban, de azok fiatalabb korban alakulnak ki, rapidan malignizálódnak.
Definíció, klasszifikáció
Az adenomák jóindulatú, hámeredetű daganatok. Jelentőségüket az adja, hogy a vastagbél rosszindulatú daganatainak a döntő többsége adenomából alakul ki. A polypus morfológiailag az ép nyálkahártyából kiemelkedő, protrudáló léziót jelent. A polypokat alakjuk, nagyságuk, szöveti szerkezetük, számuk, genetikai meghatározottságuk stb. szerint sokféleképpen osztályozhatjuk. A klinikai szempontból legcélszerűbb osztályozás elkülöníti az epithelialis és nem epithelialis polypusokat, ezen belül az előzőben egy neoplasztikus és egy nem neoplasztikus alcsoportot.
Az adenomák nagy többsége protrudáló elváltozás, bár nem elhanyagolható arányuk lapos lézió. Autopsziás és endoszkópos felmérések szerint a colorectalis polypusok mintegy kétharmada adenoma, a maradék, döntő része hiperplasztikus polypus.
A colorectalis adenomák epidemiológiai jellegzetességei fő vonalakban követik a vastagbélrákokét. Az adenomák életkori megjelenése általában 10-15 évvel megelőzi a vastagbélrákokét. Férfiakban általában több az adenoma, és mintegy 5-10 évvel korábban alakulnak ki, mint nőkben. A polypok lokalizációja hasonló a rákokéhoz, azaz gyakoribbak a rectumban és a sigmában, mint a vastagbél egyéb részein.
Diagnózis
A colorectalis polypusok kimutatásának legjobb módszere a kolonoszkópia, amely a diagnózis mellett az esetek döntő részében a lézió terápiás megoldását (polypectomia) is lehetővé teszi. A módszer szenzitivitása, specificitása lényegesen meghaladja a kettős kontrasztos irrigoszkópiáét, bár nem tévedhetetlen. A polyp nagyságától, a vizsgáló gyakorlottságától függően az elnézett polypok aránya 5-30% lehet. Jóval problematikusabb a lapos („fiat”) adenomák kimutatása, amelyek a hagyományos eszközzel sokszor nehezen ismerhetők fel.
Az utóbbi években több új technikai módszerrel javították a kolonoszkópia diagnosztikus pontosságát és érzékenységét. Ezek az eljárások (a kromoendoszkópia, az akár százszoros nagyítást elérő „high magnification colonoscopy”, a „narrow band imaging, NBI” módszer, autofluoreszcencia, konfokális lézer endoszkópia) többnyire speciális eszközöket igénylő, költséges, időigényes módszerek.
Ugyanakkor alkalmazásukkal lehetőség van a nyálkahártya-mintázat („pit pattern”), a crypták részletgazdag, kontrasztos, sőt a szövettani felbontást megközelítő vizsgálatára, ami segíti az elváltozások felismerését, differenciálását, célzott biopszia, endoszkópos terápia végzését. A CTC (CT-kolonográfia, „virtuális kolonoszkópia”) szenzitivitása, specificitása megközelíti a kolonoszkópiáét, bár a módszer legalább annyira vizsgáló és technikafüggő.
A neoplasztikus polypusokat el kell távolítani. A biopsziás minta nem reprezentálja a polypust, és csak részleges információt ad a szövettani szerkezetről. Kiterjedt polyposis esetén ezért néhány polypot reszekálni kell ebből a célból.
Polypectomia
A colorectalis polypok nagy többsége endoszkópos úton, polypectomiás hurokkal, nagyfrekvenciájú diatermiás áram segítségével eltávolítható. A nyeles polypok általában egészben, a nyélen reszekálhatók, a nagyobb, sessilis polypok eltávolítása sokszor csak aláinjektálást követő kiemelés után, darabolva, esetleg mucosectomiával, submucosa-disszekcióval lehetséges. Többszörös, kisebb polypok kezelése argonplazma vagy lézer evaporációs technikával is eredményes lehet.
Mivel a vastagbélrákok nagy többsége adenomából alakul ki, a polypectomia tényleges rákprevenciót jelent. A polyp eltávolítása azonban csak akkor jelent védelmet, ha az teljes volt, nem maradt vissza neoplasztikus szövet. Az esetek kis hányadában az endoszkóposán el nem távolítható polypus kezelésére műtét szükséges. Ilyenkor mérlegelni kell a polypus malignizálódási veszélyét, illetve a műtéti kockázatot. A polypectomia gyakorlott kézben hatékony és biztonságos módszer, a vérzés, perforáció aránya 1% körül van
Malignus polypus esetén a tumoros szövet áttöri a muscularis mucosaet. Bár ilyenkor a metasztázisképződés kockázata kicsi, a további teendők (ellenőrzés vagy műtét) gondos mérlegelést igényelnek.
A kedvezőtlen prognosztikus jelekből már egy is a műtét mellett szól:
- Rosszul differenciált tumor (G3-4)
- Lymphovascularis invázió
- Visszamaradt tumor a reszekciós vonalnál (< 2 mm tumormentes szegély)
- Invázió a muscularis propriában (T2 stádium)
- Invazív carcinoma sessilis (fiat) polypban
- Invazív carcinoma inkomplett polypectomiával
Nyeles polyp esetén az endoszkópos megoldás többnyire elégséges, de sessilis polypus esetén általában műtétre van szükség. A visszamaradt tumor kockázatát kell összevetni a műtéti kockázattal, a beteg korával, általános állapotával, társbetegségeivel, várható élettartamával.
Polypectomia utáni ellenőrzés
Bár az adenoma körülírt elváltozás, kialakulása jelzi a vastagbél-nyálkahártya fokozott neoplasztikus hajlamát, ami a polypectomia után sem szűnik meg. Jól szervezett követéses vizsgálatok mutatják, hogy a polypectomizált betegekben fokozott az újabb adenomák kialakulásának a kockázata. Az adenomák számával, nagyságával, a villosus komponens arányával, a dysplasia súlyosságával ez a hajlam fokozódik, azaz a veszélyes adenomák után a metakron adenomák, illetve carcinoma esélye is nagyobb.
Mindezek figyelembevételével dolgozták ki az optimális ellenőrzési stratégiát, amelynek arra is tekintettel kell lennie, hogy ne kössön le túl sok eszközt és energiát, elvéve ezt az egyéb diagnosztikus és szűrési feladatoktól. Az ellenőrzés eszköze a kolonoszkópia, a széklettesztek, illetve képalkotó módszerek erre nem ajánlottak.
A polypectomia utáni ellenőrzést alapvetően meghatározza az első (index) kolonoszkópia eredménye, minősége, teljessége, továbbá a polypectomia komplettsége. Tényleges követésről csakis ún. „tiszta colon” esetén beszélhetünk, amikor teljes volt a vizsgálat és a polypectomia, vagyis nem maradt vissza polyp, polyprészlet. Az ellenőrzés időzítésénél figyelembe kell venni a beteg életkorát, társbetegségeit. Amennyiben a várható élettartam 10 évnél kevesebb, a kolonoszkópos követés nem indokolt.
Cronkhite-Canada-szindróma
A Cronkhite-Canada-szindróma ritka, szerzett, ismeretlen eredetű betegség, amelyet hasi fájdalom, hasmenés, fogyás, generalizált gasztrointesztinális polyposis, a bőr hiperpigmentált maculosus elváltozásai, körömdisztrófia és a haj és szőrzet hullása jellemez. Férfiakban gyakoribb, a tünetek átlagosan 60 éves kor körül jelennek meg. A diagnózis a fenti tünetek mellett endoszkópiával, illetve a polypok szövettani vizsgálatával állítható fel.
A polypusok a nyelőcső kivételével a tápcsatornában bárhol kialakulhatnak, sessilisek, nagyságuk néhány mm-től néhány cm nagyságig terjedhet. Bár a kórképben a vastagbélrák előfordulása valamivel magasabb, mint az átlaglakosságban, a betegek nagyobb része nem ebben, hanem a súlyos hasmenésben, fehérjevesztésben, cachexiában, gasztrointesztinális vérzésben hal meg. Az ötéves mortalitás 50% körül van. A hatékony kezelés nem tisztázott, szupportív kezelés (akár enterális vagy parenterális táplálással) szteroidok, antibiotikumok, szövődmény esetén bélreszekció többé-kevésbé eredményes lehet.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.