Haemoglobinuria okai
A haemoglobinuria mindig haemoglobinaemia következménye. A haemoglobin a vörösvérsejíek haemolysise folyamán kerül a vérpályába. Ebben egy alfa 2 globulin kering, a haptoglobin, mely kb. 75-175 mg/dl haemoglobint képes megkötni. A haptoglobin haemoglobin komplexust a veseglomerulus nem filtrálja, ha azonban a felszabadult haemoglobin mennyisége meghaladja a kötés céljából rendelkezésre álló haptoglobin mennyiségét, szabad haemoglobin kerül a plazmába és ha ennek mennyisége nagyobb, mint 15-25 mg/dl, a vizeletben is megjelenik. Felismerhető haemoglobinuriára tehát általában akkor kerül sor, ha a haemolysis nagy mértékű, vagy hirtelen következik be.
A haemoglobinuriás vizelet sötét, barnáspiros, lakkszínű. Ha centrifugáljuk, változatlan színű marad, szemben a haematuriás vizelettel, mely feltisztul, minthogy a vörösvérsejtek az üledékbe kerülnek. A vizelet színe alapján a haemoglobinuria porphyriával, myoglobinuriával, alcaptonuriával téveszthető össze. A haemoglobin a vizeletben lúggal történő forralással (Hellerpróba): a keletkező alkálifoszfát csapadék barnáspiros, vagy spektroszkóppal mutatható ki.
A Harm-próba
Ham-próba (savanyú szérumpróba): defibrinálással nyert szérumhoz 10% 1/5 normál HCL-t és 10% 50%-os mosott vörösvérsejt szuszpenziót teszünk. Pozitív esetben haemolysis látható. Az egyéb próbákra nézve a laboratóriumi szakkönyvekre utalunk. A vörösvérsejtek ebben a haemoglobinuriában is rendellenes alakúak és üresek és pancytopenia is előfordul, a fehérvérsejtek alkalikus foszfatáz tartalma csökken.
A haemoglobinuria különleges formája az ún. Marsch-haemoglobinuria, mely nagyobb testi megerőltetésekhez, pl. meneteléshez csatlakozik. Sporthaemoglobinuriának is nevezhető. A betegeken legtöbbször határozott lordosis állapítható meg. A haemolysis klinikai jelei hiányoznak és a bántalom pihenésre gyorsan múlik.
A myoglobinuria
A haemoglobinuriáktól el kell különíteni a myoglobinuriát. A vizeletben a myoglobin csak spektroszkópos vizsgálattal ismerhető fel. A vizelet éppúgy megsötétedik, mint haemoglobinuriában, a szérum azonban világos marad, minthogy a myoglobulin könnyebben kiürül, mint a haemoglobin. A myoglobin immunológiai próbával is kimutatható.
- Milyen gyakran van szükség vérvételre? Ezért menj te is vizsgálatra!
- Vizelési panaszok okai
- Haematuria – véres vizelet okai
Ezek a cikkek is érdekelhetnek:
A paroxysmusos myoglobinuria ismeretlen eredetű myoglobulinürítés a vizeletben, melynek ismétlődése a korai gyermekkortól kezdve örökléses eredetre utal. Bizonyos családok egyes tagjaiban foszforiláz és foszfofruktokináz hiányt mutattak ki. A ritka megbetegedésre (akut rekurráló rhabdomyolysis) a rohamok alatt izomgyengeség, néha bénulás jellemző. Lehet, hogy a glycogenosis McArdleféle formájáról van szó, mely lényegében foszforilázhiány,
E betegségre mint egyéb myoglobinuriákra is – a szérum növekedett aldoláz transzamináz aktivitása jellemző. Ha izommunkát végeztetünk, a szérum tejsavtartalma nem szaporodik, mint az egészséges emberé. A rohamok izommunkával, megerőltetéssel kiválthatók. Nem világos, hogy a Meyer-Betzbetegség a McArdle féle betegség mennyiben azonos vagy különböző megbetegedés .
Szekunder myoglobinuria főleg izommegbetegedésekben fordul elő, így elsősorban izomsérülésekben, erőltetett izommunkában, az izomzat vértelenségét okozó állapotokban, pl. érelzáródásban, polymyositisben, alkoholos polymyopathiában. Megkísérelték a myoglobin meghatározását a szívizominfarctus diagnózisában is felhasználni. Myoglobinuria fordul elő a „Haffkrankheit”-nak nevezett Kelet Poroszországban megfigyelt betegségben, mely cellulózgyárak melléktermékeivel fertőzött halak fogyasztása után keletkezett. Valamennyi myoglobinuria okozhat akut tubuláris necrosis útján veseelégtelenséget, oligoanuriát.
Megemlítjük hogy myoglobinuria fordul elő igen magas lázban, izomgörcsökkel járó megbetegedésekben, máskor hosszas fekvés után vagy diabeteses kómában, leírták Crohn-betegségben is. Az utóbbi esetben hypokalaemiát is találtak. Bizonyos kígyóméreg, szénmonoxidmérgezés, barbiturátmérgezés is oka lehet tüneti myoglobinuriának, ugyanúgy, mint az égés vagy az elektromos áram okozta sérülés.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.