A gyomor és a duodenum jóindulatú daganatai
Kulcsfontosságú megállapítások:
- A gyomorpolypusok a gyomornyálkahártya kiemelkedő (protrudáló) elváltozásai, amelyek szövettani természetének és dignitásának megítéléséhez általában endoszkópos ‘in totd eltávolítás szükséges.
- A gyomorban hámeredetű, mesenchymális és a generalizált polyposis szindrómák részjelenségeinek megfelelő elváltozásokat különítünk el.
- A duodenum jóindulatú daganatai meglehetősen ritkák, malignizálódásuk kivételes.
A gyomor jóindulatú daganatait (protrudáló gyomorléziók, gyomorpolypusok) eredetük szerint három csoportba oszthatjuk.
Három csoport:
- hámeredetű (epithelialis) polypok
- nem hámeredetű (mesenchymális) polypok
- a generalizált polyposis szindrómák gyomorban manifesztálódó részjelenségei
Ezek a polypusok a gyomornyálkahártya körülírt, kiemelkedő elváltozásai, amelyek könnyen elkülöníthetők az őket körülvevő-többnyire normális-gyomornyálkahártyától. Különböző formájúak lehetnek, de a morfológiai megjelenésből lényeges eredeti vagy prognosztikus következtetést levonni nem lehet. Megnevezésük kategóriája sui generis elsősorban jóindulatú elváltozásokat takar, de a gyakorlat szempontból hangsúlyoznunk kell, hogy jóindulatúságuk megítélése az elváltozás „in toto” szövettani vizsgálatát igényli.
Patológia
A gyomor jóindulatú daganatai makroszkóposán lehetnek nyeles, semipedunculált vagy széles alapon ülő, virágágyszerű képződmények.
Eredetüket illetően pedig kiindulhatnak:
- a mirigy hámból,
- a gyomorfal mesenchymalis jellegű szöveteiből.
Wanke számos szerző adata alapján ezeknek a jóindulatú daganatoknak a gyakoriságát 0,4-4% között adja meg. ReMine adatai szerint ezeknek mintegy 75%-át teszik ki a hámeredetűek. A mesenchymalis jellegűek gyakorisága 13%-ra tehető, míg az egyéb daganatok, illetve daganatszerű képződmények (carcinoidok, heterotopikus pancreasszigetek, inflammatorikus pseudopolypusok, Peutz-Jeghers-szindrómát kísérő hamartomák) 12%-ban fordulnak elő.
A gyomor hámjellegű polypoid elváltozásai
Wanke a gyomor hámjellegű polypusait két alapvető csoportra osztotta:
- Karácsony az ascites és tüdővizenyő okozta panaszok nélkül
- Köhögés és köpettel járó köhögés okai
- Rekedtség okai
Ezek a cikkek is érdekelhetnek:
- gyulladásos-hiperplasztikus vagy ún. pseudopolypusok;
- adenomatosus-blastomatosus vagy valódi daganatok.
Konjetzny volt az, aki először mutatott rá arra, hogy bizonyos széles alapú, virágágyszerű benignus, hámjellegű polypusok idült gastritis talaján alakulhatnak ki, s ezzel lényegében megteremtette a gyomor benignus hámdaganatai és a krónikus gastritis között az ok-okozati összefüggést.
A gyomor polypoid daganatait a WHO alapján a következő módon osztályozhatjuk:
1. Hamartomatosus és egyéb fejlődési rendellenességen alapuló polypusok és polyposisok:
- fundusmirigy polypok
- Peutz-Jeghers-polypusok
- juvenilis polypus
- a Cowden-betegség polypusai
- ectópiás pancreas és adenomyomatosus hamartomák
2. Focalis foveolaris hyperplasiák
3. Hyperplasticus polypusok:
- sporadikus polypusok
- GEA-környéki polypusok (pseudopolypusok)
- GERD okozta polypusok
4. Cronkhite-Canada-szindróma polypusai
5. Kevert, nem neoplasztikus polypusok
6. Valódi, neoplasztikus polypusok, azaz az adenomák
Nakamura 1970-ben írta le osztályozását, amelynek keretében három polypustípust (I., II., és III. típusok) különített el. Közülük a II. típust ma már verrucosut gastritisként az idült gastritisek között tartjuk számon. A három polypusféleség közül a III. típusú polypus nőhet a legnagyobbra. Mindig széles alapú, virágágyszerű képződmény alakjában jelenik meg.
Ennek az a jelentősége, hogy általában csakis sebészi úton távolítható el. Kórszövettani képére alapvetően az idült atrophiás gastritis képe a jellemző, a mucosa teljes átépülésével és – esetenként – a dysplasia különböző fokaival. Jellemző rá továbbá, hogy alapvetően két rétegből áll: basalisan cisztózusan tágult mirigyeket látunk, míg ezek felett dysplasiás hámmal bélelt mirigyek csoportjai azonosíthatók. Kifejezett benne az intestinalis metaplasia is. Szinte kizárólag az antrumban, illetve a pyloruscsatornában található, és a legnagyobb hajlamot mutatja a malignus elfajulásra (gyakorlatilag minden 3. ilyen típusú polypus malignusan átalakul!)
Valódi blastomatosus jellegű adenomák
Ennek az osztályozásnak hiányossága azonban, hogy nem vesz tudomást a valódi blastomatosus jellegű adenomákról. Ez a klasszifikáció ugyanis leginkább a sebészi rezekátumok feldolgozása alapján született. Napjainkban mind több és több protrudáló elváltozást távolítanak el endoszkóposán, amelyeket azután a patológusok egészében dolgozhatnak fel. Ezek egy része már valódi carcinomának bizonyult, azon belül is korai formának. Ezért vált szükségessé, hogy a 70-es évek közepén egy endoszkópos (Seifert) és egy patológus (Elster) olyan új beosztást alkosson, mely alkalmas volt az endoszkópos anyagok értékelésére is. Ebben viszont ötödik típusként már szerepel a korai gyomorrák protrudáló formája is.
Ezeknek a vizsgálatoknak eredményeként Nakamura 1985-ben átalakította korábbi osztályozását, és 4. típusként felvette a valódi, blastomatosus adenomákat, 5. típusként pedig besorolta a gyomor ún. körülírt polyposisát is. Ha a gyomor hámeredetű polypusai többszörös daganatként jelennek meg, gyomorpolyposisról beszélünk.
A gyomor és duodenum simaizom-, ideg- és érelemeiből egyaránt kiindulhatnak benignus tumorok. A korábban izomeredetűnek vélt és myoblast-myomaként számon tartott ún. Abrikoszov-tumorról éppen az immuncitokémiai vizsgálatok igazolták azok idegi eredetét. Egy másik tumorféleség az ún. GAN/T-tumor (Gastrointesinal Autonóm Nerve Tumor), ami ultrastrukturálisan lényegében a tápcsatorna autonóm idegrendszerének szerkezetét utánozza.
Míg korábban a kórisméjének felállításában perdöntő fontosságú, elektronmikroszkópos vizsgálatok egyértelműen igazolták az autonóm idegrendszerből való kiindulását, az újabb, elsősorban immuncitokémiai eljárások alapján a tápcsatorna sajátságos daganatai, a GIST-tumorok fenotípiás variánsának gondolják.
A gyomor jóindulatú daganatai Epithelialis eredetű gyomorpolypusok
Ide soroljuk:
- A gyomor valódi adenomáit, amelyek valódi neoplasztikus polypusok, lehetnek nyelesek vagy sessilisek, jelentőségüket az adja, hogy a malignus elfajulás ezekben a polypokban a leggyakoribb, ezért a gyomor adenomáit szigorúan praemalignus állapotnak kell tekintenünk.
- A hiperplasztikus polypokat, amelyek leggyakrabban az antrumban fejlődnek ki, szoros kapcsolatban állnak az atrophias gastritises Ha megnövekednek, adenomatosus transzformációt mutathatnak, és ebben a területben malignizáció is létrejöhet;
- A gyomor cisztás polyposisát, amely ritkán észlelhető lézió. Időnként nagyra nőhet, congenitalisan is előfordul. Cisztikusan dilatált mirigyek tömegéből áll, malignus hajlama soha nem észlelhető.
Nem epithelialis eredetű gyomorpolypok
- Leiomyoma. A leggyakoribb simaizom-eredetű, jóindulatú gyomordaganat. Submucosusan helyezkedik el, és innen domborodik a gyomor lumenébe vagy extragastricusan a peritonealis űrbe. Nagysága nagyon változatos lehet, akár 20 cm átmérőjűre is megnőhet.
- Leiomyoblastoma. Csak szövettanilag lehet elkülöníteni a leiomyomáktól, ez viszont igen fontos, mert malignitási hajlamuk lényegesen nagyobb.
- Neurogén eredetű tumorok. A neurilemmoma (schwannoma) és neurofibroma ritkán fordul elő a gyomorban. Ezek a többnyire kisméretű, submucosusan elhelyezkedő tumorok sohasem malignusak.
- Vaszkuláris eredetű tumorok. A gyomor glomustumora kazuisztikus érdekességű ritkaság.
- Lipomák. A test más részein előforduló zsírdaganatokhoz mindenben hasonló submucosus benignomák, nem malignizálódnak.
- Fibromák. Ugyancsak ritkán találunk kis, submucosus, kemény sessilis polypokat, főleg a gyomor antralis régiójában, amelyekről csak a szövettani vizsgálat deríti ki fibroblastos szerkezetüket.
Gyomorpolyposisok mint a generalizált polyposis szindrómák részjelenségei
- Juvenilis polyposis. A szindróma elsősorban a vastagbelet érinti, de a hamartomatosus polypok előfordulhatnak a vékonybelekben és a gyomorban is. Az eddigi elképzeléssel szemben bizonyos – genetikusan determinált – formái malignizálódhatnak.
- Peutz-Jeghers-szindróma. A polyposis elsősorban a vékonybelet érinti, de nem ritka kiterjedése a gyomorra sem. A polypok eltávolítása indokolt, mert malignizáció kialakulhat.
- Gardner-szindróma. A colonban obligát praecancerosist képviselő Gardner-szindróma gyomormanifesztációi a gyomorban szoliter vaev többszörös hamartomák formályában jelentkezhetnek.
- Cronkhite- Canada-szindróma. A ritka szindróma részjelenségeként egyes esetekben, a gyomorban is ható egy-egy kicsiny nyáktermelő sejtekből és cisztákból álló polypus.
Klinikai tünetek, diagnózis és teendők
A gyomor polypusainak klinikai jelentősége három tényezőtől függ:
- a jóindulatú tumor nagysága
- elhelyezkedése a gyomorban
- hisztológiai jellemzői
A polypok igen nagy része sohasem kerül felfedezésre, kb. 40-50%-ukat pedig véletlenül, más okból végzett radiológiai vagy endoszkópos vizsgálat, esetleg műtéti beavatkozások során találjuk meg. Ha mégis – elsősorban méretük miatt – tüneteket okoznak, ezek két vezető válfaja a fájdalom és a vérzés. A fájdalom elsősorban a disztális, praepyloricus lokalizációjú vagy hosszú nyelű polypokra jellemző, amelyek a pylorusba besodródva átmeneti elzáródásos tüneteket okozhatnak.
Vérzést – akár profus mértékűt is – elsősorban a nagyobb submucosus polypusok idézhetnek elő, amelyek hajlamosak a felszíni kifekélyesedésre. Érdekes módon a nagyra növő, felső harmadi benignus tumorok (főleg izom- vagy neurogén eredetűek) sokáig teljesen tünetmentesek maradnak, legfeljebb teltségérzésről, diszpepsziás panaszokról számol be a beteg.
A diagnózis legnagyobb klinikai jelentősége a polypok szövettani típusának pontos megállapításában, a daganatok tipizálásában van. Ezért elsődleges itt az endoszkópia szerepe. Bár sokszor a radiológiai vizsgálat veti fel az első gyanút, csak az endoszkópos és a kiegészítő szövettani vizsgálat képes a daganat természetét biztosan tisztázni, és ugyanakkor a terápiás megoldásokat is az esetek többségében biztosítani.
Az endoszkópos vizsgálat során megállapíthatjuk a polyp makroszkópos jellegét, és ebből sokszor határozott következtetéseket is levonhatunk, de a végleges megnyugvást a legtöbb esetben csak a lézió in toto szövettani feldolgozása nyújthatja. A biopszia, még ha többszörös mintavétel történik is, csak ritkán ad elégséges információt, különösen a neoplasztikus típusú polypok esetében nem zárhatjuk ki a fokális malignus gócok jelenlétét, illetve a felszíni folyamatoknál nem tudjuk megállapítani a mélységi terjedés mértékét.
A duodenum jóindulatú daganatai
A gasztrointesztinális traktus daganatainak csak mintegy 6%-a lokalizálódik a vékonybélben, és ezek közül a panendoszkópia elterjedése és kiterjesztése lényegesen hozzájárult a koraibb felfedezéshez. Brunnner-mirigy adenoma. A Brunner-mirigyek hyperplasiájából származtatható jóindulatú polypoid elváltozások a duodenum első szakaszán helyezkednek el, lehetnek körülírtak vagy többesek, nodularis vagy glandularis típusúak. Etiológiájukban egyre inkább valószínűsíthető a hiperszekréció irritatív hatása.
Az esetek többségében nem nőnek túl nagyra, ezért nagy részük tünetmentes lehet. Ha mégis panaszokat okoznak, ezekben az esetekben a fekélyes jellegű felhasi fájdalom, hányinger, hányás, esetleg postprandialis hasmenés dominál. Vérzés (okkult vérvesztés vagy szurokszéklet) az esetek 40-50%-ában előfordulhat.
A kórismét gyakran a radiológiai vizsgálat veti fel (utcakövezetszerű rajzolat), de csak az endoszkópos megtekintés és a szövettani vizsgálat igazolhatja és különítheti el a Crohn-betegség ritka duodenalis manifesztációjától. A terápia – ha nagyra növekedett és panaszokat okozó esetben szükségessé válik – ugyancsak az endoszkópos eltávolítás. Malignus elfajulás kivételesen ritka.
Adenoma
A duodenum adenomatosus polypjai ugyancsak meglehetősen ritkák, jelentőségük, hogy – mint a vastagbélben – a duodenum adenocarcinomái is nagyrészt ezekből fejlődnek ki az idősebb életkorban. Három szövettani típusuk (tubularis, tubulovillosus és villosus) közül itt is a villosus adenoma a leghajlamosabb a malignus elfajulásra.
A duodenumban is csak a nagyobbra növekedő adenomák okoznak klinikai tüneteket (vérzés, obstrukcióra utaló panaszok), a kis elváltozások gyakran tünetmentes mellékleletek. In toto endoszkópos eltávolításuk több okból indokolt: egyrészt csak a teljes szövettani feldolgozás zárhatja ki az invazív adenocarcinoma jelenlétét, másrészt ezzel megelőzhető az adenoma megnövekedése és az ebből fakadó következmények.
Leiomyoma
A duodenum submucosus vagy subserosus simaizomzatából kiinduló jóindulatú izomdaganatok endoszkóposán nehezen kórismézhetők, éppen ezért felfedezésükre legtöbbször akkor kerül sor, amikor már
- megnövekedve – jellegzetes tüneteket (intermittáló vékonybél-elzáródás, fogyás, tapintható rezisztencia) okoznak. A centrális nekrózis és a fedő nyálkahártya kifekélyesedése miatt ilyenkor a vérzés is gyakori. A radiológiai vizsgálat általában sima felszínű, ovális telődési hiányt mutat, intakt nyálkahártya-borítással. Nagy vérzés esetében – ha az endoszkópia nem volt kellően informatív;
- az angiográfia jól jelezheti a gazdagon vaszkularizált, tokos daganatot. Eltávolításuk indokolt a szövődmények és leiomyosarcoma kialakulásának veszélye miatt. Egyes esetekben ez endoszkópos módszerekkel is lehetséges, de ilyenkor a perforáció veszélye nagyobb.
Lipoma
A duodenum zsírszövetéből kiinduló daganatok szintén submucosusan vagy subserosusan helyezkednek el, ezért akár nagyra is megnőhetnek, mielőtt érzékelhető tüneteket vagy panaszokat okoznának. Gyakrabban jelentkeznek idősebb életkorban, inkább férfiakon. Az első klinikai tünet sok esetben már az intussusceptio típusú duodenumelzáródás lehet, intraluminalis obstrukció ritka. Ennek megfelelően a diagnózis is elsősorban radiológiai vagy endoszkópos, a terápia pedig a daganat egyszerű enukleációja.
Angioma
A duodenum éreredetű daganatai lehetnek valódi vaszkuláris tumorok (haemangioma) és kórosan tágult submucosus véredénykötegek (angiodysplasia). Haemangioma előfordulása a vékonybél ezen szakaszán eléggé ritka, a submucosus cavernosus forma viszont a vérzéshajlam miatt veszélyes lehet.
Az angiodysplasiák három altípusa (arterivenosus malfor-matio, öröklődő varicositas és Rendu-Osier-Weber-kór) közül a két utóbbi, öröklődő rendszerbetegség okozhat – ritkán – duodenalis manifesztációi, amelynek legtöbbször első jele a heveny gasztrointesztinális vérzés, amikor is a vérzésforrás meghatározása rendkívüli nehézségekbe ütközhet.
Azokban a szerencsés esetekben, amikor endoszkópia során az érmalformációt pontosan lokalizálni tudjuk, a megoldás is adott: az elváltozás elektrocauteres vagy lézeres destrukciója. Gyakori azonban, hogy ez legnagyobb erőfeszítéseink ellenére sem sikerül, ilyenkor diagnosztikus segítséget nyújthat az angiográfia (esetleges terápiás embolizáció) vagy a saját jelzett vörösvértestekkel végzett izotópszcintigráfia, de még így is előfordulhat, hogy a vékonybél sebészi szegmentreszekciójához – majdnem vakon – kell folyamodnunk.
Neurogén tumorok
Szövettani típusuk szerint lehetnek neurofibromák, neurilemmomák, paragangliomák és ganglioneurinomák. Bár ritkán fordulnak elő, von Reck-linghausen-betegség esetén mindig gondolnunk kell a neurofibromatosis duodenalis manifesztációjára is. Klinikailag leggyakrabban vérzés az első jelzés, ha megnövekszenek, a duodenum elzáródásának típusos tüneteit adhatják. Kórismézésük radiológiailag vagy endoszkópos úton lehetséges, mivel általában többszörösek, a megoldás – indokolt esetekben – a sebészi vagy kivételesen az endoszkópos kimetszés.
Endoszkópos terápia
Az endoszkópos polypectomia bevezetése előtt az egyetlen lehetőség a sebészeti exstirpáció volt, amely igen sok felesleges beavatkozással járt. Az endoszkópos polypectomia jelenti korunkban a kezelés gerincét, a főbb elveket a következőkben foglalhatjuk össze:
- A gyomor epithelialis eredetű polypjainál, különösen az adenomák és a nagyobb kiterjedésű hyperplasyo-gén-adenomatosus polypok eseteiben endoszkópos operatív módszerekkel egészében el kell távolítani az elváltozást (polypectomia). Ez a jelenlegi feltételek mellett akár 5-6 cm nagyságig is lehetséges. Ha a szövettani feldolgozás korai rákos gócot vagy a stromát el nem érő inváziót mutat, a beavatkozás definitívnek tekinthető, de a beteg időnkénti endoszkópos ellenőrzése feltétlenül indokolt. Ha a reszekciós vonalban tumoros infiltráció van, vagy a nyélbe törő inváziót látunk, a sebészi reszekció és a regionalis nyirokcsomó-disszekció elengedhetetlen.
- Biopsziával igazolt hiperplasztikus és más – malignitásra kevéssé hajlamos – benignus gyomortumorokat szintén endoszkópos polypectomiával kell eltávolítani, ha tüneteket okoznak. Ha teljesen tünetmentesek, de méretük az 1 cm-t meghaladja, a komplett szövettani vizsgálat érdekében ezeket is érdemes in toto elektro-reszekálni.
- A submucosus tumorok akkor alkalmasak endoszkópos eltávolításra, ha nyelesek vagy ultraszonográfiával tisztázni tudtuk mélységi terjedésüket, és ezzel elkerülhetjük a perforáció veszélyét.
Sebészi beavatkozást kell javasolnunk a következő esetekben:
- invazív carcinoma az eltávolított polypban;
- az eltávolítás mindenképpen indokolt, de endoszkóposán technikailag nem megoldható;
- nagy kiterjedésű Peutz-Jeghers- vagy Gardner-polyposis;
- a serosa felé terjedő submucosus tumor.
„Banális” és egy cm-nél kisebb hiperplasztikus polypok vagy tünetmentes ectopiás pancreas eseteiben megelégedhetünk az évenkénti endoszkópos ellenőrzéssel.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.