• betegség
• cholecystitis
• tünetek

Rekurráló pyogen cholangitis tünetei

Bevezetés, epidemiológia

A nyugati országokban az epekövek túlnyomó többsége a cholecystában keletkezik, és a choledochus kövek nagy része a cholecystából vándorol a choledochusba, összetételükre nézve jórészt koleszterinkövek. Az intrahepatikus kövesség aránya alacsony, 0,6-2,4 %, Ezekkel ellentétben több mint 200 éve ismert, hogy Délkelet-Ázsiában az epekövesség jellegzetes megjelenési formája a pigmentkövekből álló intrahepatikus kövesség, prevalenciája akár 50-80% is lehet.

Tünetek

A távol-keleti típusú intrahepatikus kövesség klinikailag visszatérő hidegrázás, láz, jobb bordaív alatti fájdalom és sárgaság formájában jelenik meg, az irodalomban a kórképet orientális cholangiohepatitisnek, rekurráló pyogen cholangitisnek nevezték el. Az 1960-as évektől bizonyos területeken (pl. Japán, Hongkong, Szingapúr), ahol a higiénés viszonyok nagymértékben javultak, és az étkezési szokások változtak, az intrahepatikus kövesség prevalenciája nagymértékben, 1,7-4,6%-ra zuhant. A betegségre a bevándorlókon észlelt panaszok irányították a nyugati országok figyelmét.

Etiología, patogenezis

A betegség hátterében etnikai faktorokat kimutatni nem lehetett. A patogenezis multifaktoriális. A betegek többsége fiatal, 50 év alatti, férfiak és nők egyforma arányban érintettek. Inkább az alultápláltság jellemző, nem az elhízás. A betegek negyedében Clonorchis sinensis, ötödében ascariasis mutatható ki. A kövek 40-60%-ának centrumában e paraziták alkotórészei kimutathatók. A malnutríció, a fehérjehiány és a parazitafertőzés elősegíti a bakteriális infekciókat, amelyeket Gramnegatív bélbaktériumok és anaerobok okoznak.

A baktériumok béta-glukuronidáz-enzime bontja a konjugált bilirubint, a szabad bilirubin pedig a kalciummal kalcium-bilirubinát-köveket képez. A bal ductus hepaticus lefutása inkább horizontális, a jobb ductus hepaticusé meredekebb. Ezzel magyarázható, hogy a keletkező kövek jellegzetesen a bal ductus hepaticus területén találhatók.

Klinikai tünetek, kórlefolyás és komplikációk

Jellegzetes a hidegrázással, lázzal, jobb bordaív alatti fájdalommal, sárgasággal járó cholangitisek ismétlődése. Egy-egy közepes súlyosságú attak 1-2 hét alatt spontán szűnhet. Az epizódok azonban ismétlődnek akár egy hét múlva vagy több mint egy év után, az esetek kb. 30%-ában havonta. Fizikális vizsgálattal hepatomegália és gyakran tapintható cholecysta észlelhető.

A betegség progresszív lefolyást mutat, fibrosis, szekunder biliaris cirrhosis alakul ki portalis hypertonia jeleivel és szövődményeivel, májelégtelenség tüneteivel. A prognózis gyakran rossz, nagy a kiújulási hajlam. A súlyos cholangitisek szeptikus állapotot eredményezhetnek, amely a beteg halálához vezethet.

Diagnózis, differenciáldiagnózis

Délkelet-Ázsiában a betegség gyakorisága miatt, jellegzetes klinikai megjelenése alapján a diagnózis felállítása nem nehéz. Laboratóriumi vizsgálatok a gyulladás súlyosságát és az epeúti obstrukció mértékét jelzik. Natív röntgenfelvételen a radiolucens kalcium-bilirubinát-kövek nem ábrázolódnak. Hasi UH jelzi a gyakran sludge-al telt, köveket tartalmazó, tágult epeutakat. CT-vizsgálat pontosabban ábrázolja a viszonyokat, segítségével endoszkópos vagy perkután beavatkozás és műtét jobban tervezhető.

A betegek egyharmadában észlelhető epeúti szűkület, amely gyakran a ductus hepaticus communist és a bal ductus hepaticust érinti. A kövek 80%-a az extra- és intrahepatikus epeutakban helyezkedik el, az esetek 90%-ában érintett a bal ductus hepaticus. Szövettanilag jellegzetes a főleg portalis területeket érintő és egyre fokozódó fibrózis, az epeúti proliferáció és a portalis mezőket túllépő, gyulladásos sejtes infiltráció. Súlyos esetekben hepatocellularis nekrózis, suppuratio, tályogképződés jelentkezik. A máj bal lebenye általában jobban érintett, az epeutakat pigmentkövek, sejttörmelékmassza, genny tölti ki.

Terápia

Célja a heveny, gennyes cholangitis, cholangiohepatitis meggyógyítása, amely az epeúti kövek eltávolítását és az epepassage-zavar megoldását is magában foglalja. Hosszú távú cél az epeúti szűkületek megoldása, a kőrecidívák kivédése, a parazitafertőzések megszüntetése, hogy ezáltal megelőzhetők legyenek a szövődmények és megálljon a betegség progressziója.

Az antibakteriális és féregellenes kezelés mellett régebben csak sebészeti módszerekkel lehetett a betegek életét megmenteni. A sebészeti beavatkozás célja, hogy minden kivehető kő eltávolításra kerüljön, megszüntesse az epeúti szűkületeket, megfelelő epelefolyást biztosítson, emellett minden páciens esetében cholecystectomiát végeznek. Heges, kiterjedt szűkületek, krónikus, gennyes folyamatok esetén májreszekcióra vagy lobectomiára is szükség lehet.

Az első műtét után a betegek harmadának maradnak vissza reziduális kövei. A műtéti halálozás 4-10%. A mortalitás annál inkább nő, minél több éve-évtizede áll fenn a betegség, és függ attól, hogy hányadik műtéti beavatkozásra kerül sor, összességében elérheti akár a 27-40% -ot. A hosszabb távú eredmények jobbak, ha biliodigesztív anasztomózis vagy sphincter-plasztika is készül.

Az utóbbi 30 évben egyre kiterjedtebb szerepet kapnak az intervenciós radiológiai és az endoszkópos be-avatkozások. A délkelet-ázsiai gasztroenterológusok és radiológusok időt nem kímélő, heroikus beavatkozásokkal távolítják el az intrahepaticus epeúti és choledochus köveket, tágítják és stentelik a szűkületeket, nasobiliaris és perkután dréneken át mossák az epeutakat, és anti-biotikus kezelést alkalmaznak. A beavatkozásokat több ülésben, gyakran kombinálva végzik. Felhasználják a technika minden újabb vívmányát, beleértve a perkután és orális choledochoszkópiát, az intraductalis lithotripsia eszközeit. Minden lehetőség mellett 75-94%-os sikert tudnak elérni. A betegség visszaszorulása az élet-színvonal általános emelkedésével várható.

A nyugati világban ismétlődő gennyes cholangitisek esetén elsősorban choledocholithiasisra, recidív choledocholithiasisra, Vater-papilla-stenosisra, traumás vagy posztoperatív epeúti szűkületekre, primer, illetve szekunder szklerotizáló cholangitisre, epeúti cisztákra, Caroli-szindrómára, rosszul működő bilioenterális anasztomózisra kell gondolni. A diagnózis felállításához a hasi UH, CT, MRCP mellett sokszor ERCP-re is szükség van, ez utóbbi a terápiás beavatkozás lehetőségét is magában hordozza.

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.