• betegség
• vékonybél

Immunológiai betegségek okozta vékonybél elváltozások

Primer immunhiányos szindrómák

Szelektív IgA-hiány

A leggyakoribb primer immunhiányos állapot. Jellemző­je, hogy a szérum-IgA-koncentráció alacsonyabb, mint 7 mg/dl, normális IgM- és IgG-értékek mellett. 7-20 mg/dl közötti szérum-IgA-koncentráció esetén partialis IgA-hiányról beszélhetünk. Hátterében állhatnak kromoszó­ma-rendellenességek, de genetikailag hajlamos egyénben kiválthatják egyes gyógyszerek is, mint a sulphasalazin, a phenytoin vagy a D-penicillamin (utóbbiak reverzibi­lisek). A betegek jelentős része tünetmentes, részben reziduális IgA-termelés, részben a kompenzációs fokozott szekretoros IgM-termelés miatt. Jellegzetes klinikai tüne­tei a felső- és alsó légúti fertőzések, valamint a gasztroin­tesztinális manifesztációk.

A gyomor és bélrendszerben okozhat fertőzéseket (pl. giardiasis), de ritkán kapcso­lódhat hozzá nodularis lymphoid hyperplasia, atrophiás gastritis, colitis ulcerosa vagy Crohn-betegség is. Kap­csolat mutatható ki a szelektív IgA-hiány és a coeliakia között is. Specifikus kezelése nem ismert, rendszeres im­munglobulin-pótlás nem szükséges.

Közönséges variábilis immunhiány (CVID) szindróma

A közönséges variábilis immunhiány (CVID = common variable immune deficiency syndrome) a második leggyakoribb primer immunhiányos állapot, amely domi­nánsan a B-sejtek, ritkábban a T-sejtek csatlakozó érési rendellenessége miatt alakul ki. Heterogén betegség, amelynek a legfontosabb jellemzője a hypogammaglobulinaemia, ezen belül a vérben keringő IgA-, IgG- és IgM-típusú immunglobulinok közül legalább kettő hiánya (hypo- vagy agammaglobulinemia). A keringő B-limfociták száma lehet alacsony, de a T-sejtfunkció megtartott.

Megjelenhet csecsemőkortól fiatal felnőttkorig. Jellemző tünetek a visszatérő légúti fertőzések, közép­fülgyulladás, ritkábban más fertőzések (pyoderma, gastroenteritis, arthritis, conjunctivitis, meningitis, en­cephalitis).

A gyomor és bélrendszer érintettsége a CVID-es be­tegek mintegy ~50%-ában jelentkezik. A legjellemzőbb tünete a hasmenés és a malabszorpció. Az érintettekben gyakran jelentkeznek gyomor és bélrendszeri parazita-, bakteriális (pl. Yersinia, Campylobacter), virális (pl. En­terovirus, Cytomegalovirus) és protozoon- (pl. G. lamblia) fertőzések vagy vékonybél-kontaminációs szindró­ma.

Egyéb gasztrointesztinális kórképek is csatlakoz­hatnak a betegséghez, így szekunder laktózintolerancia, szelektív IgA-hiány, atrophiás gastritis, Crohn-betegség, coeliakia, intestinalis lymphangiectasia vagy intestina­lis granulomatosus betegség. A betegek mintegy ötödé­ben más autoimmun eredetű kórképek is megjelennek. Évtizedek alatt egyes daganatok (pl. vékonybél non-Hodgkin-lymphoma, adenocarcinoma) kialakulási koc­kázata is magasabb (11-30%).

A vékonybél endoszkópos vizsgálata nodularis lym­phoid hyperplasiát mutathat, ami kórszövet-tanilag a mucosa lymphoid infiltrációjának felel meg, megnövekedett intraepithelialis limfocitaszámmal, boholyatrophiával. Az elváltozás kialakulásában szerepe lehet a bélrendszer fertőzéseinek (pl. giardiasis).

Differenciáldiagnosztikai szempontból lényeges el­különítése a szerzett hypogammaglobulinaemiáktól vagy az X-hez kötött agammaglobulinaemiától (XLA). A szupportív terápia (fertőzések adekvát kezelése) mellett szubsztitúciós kezelés is szükséges (nagy dózisú intravénás immunglobulin). Az immunglobulin-pótlás dózisa akkor megfelelő a fertőzések megelőzése szem­pontjából, ha az immunglobulinok koncentrációja eléri az 5 g/l-t.

Autoimmun rendszerbetegségek

Szisztémás lupus erythematosus

Több szervrendszert érintő autoimmun kórkép. A gyo­mor és bélrendszer érintettsége viszonylag gyakori, a betegek közel 50%-ában étvágytalanság, hányinger, há­nyás, hasi fájdalom jelentkezik. A vékonybél érintettség­re utalhat hasi fájdalom, akut has, vérzés, motilitászavar, hasmenés, malabszorpció vagy fehérjevesztő enteropathia.

Szinte bármely gasztrointesztinális szövetet érint­heti, de leggyakrabban intesztinális vasculitis jelentke­zik. Az intesztinális tünetegyüttest lupus enteritis néven foglalhatjuk össze. Szövődményként bélelhalás, perforá­ció, pneumatosis cystoides intestinalis jelentkezhet.

Antifoszfolipid-szindróma

Antifoszfolipid-antitestek (pl. lupus anticoagulans, an-ticardiolipin antitest) jelenlétével, illetve artériás vagy vénás thrombosisok, esetleg visszatérő spontán vetélé­sekkel jellemezhető betegség.

Gyakran a szisztémás lupus erythematosus részje­lensége. Az intesztinális tünetek (hasmenés, hasi fáj­dalom, angina, vérzés, hányás) lehetnek a betegség első manifesztációi. Ritkán akut hasi katasztrófa tünetei is kialakulhatnak, amelynek hátterében akut mesenteri­alis ischaemia áll. A diagnózis felállítása után antikoaguláns kezelés beállítása szükséges. Súlyos mesenterialis ischaemiában műtéti kezelés javasolt.

Rheumatoid arthritis

A rheumatoid arthritis szisztémás autoimmun betegség, amely az esetek mintegy 10%-ában érintheti a gyomor és bélrendszert. A vékonybél károsodása gyakrabban alakul ki a betegség kezelésére alkalmazott gyógyszerek (pl. nem-szteroid gyulladáscsökkentők) mellékhatása­ként. Szövődmény lehet mesenterialis ischaemia, a nyál­kahártya kifekélyesedése, gasztrointesztinális vérzés, bélinfarktus, perforáció, szekunder amyloidosis. Ritkán Crohn-betegség kísérheti.

Scleroderma (progresszív szisztémás sclerosis)

A kis erek károsodásával és fibrózissal járó kötőszöveti betegség, amely a bőr, a szív és a tüdő mellett a gyomor és bélrendszert is gyakran érinti (kb. 80%). A vékonybél a betegek 50%-ában károsodik. A klinikai tünetek ki­alakulásában szekunder neuropathia vagy myopathia szerepe valószínű, ami a peristalsis zavara miatt stasishoz vezet. Az érintett betegekben krónikus intesztinális pszeudoobstrukció, vékonybél bakteriális túlnövekedés, malnutritio alakulhat ki. Puffadás, étkezés utáni teltség­érzés, ritkábban fogyás, időszakos hasmenés, új keletű laktóz-intolerancia utalhat a vékonybél érintettségére.

Sjögren-szindróma

A Sjögren-szindróma krónikus autoimmun betegség, amelynek legjellemzőbb tünetei a nyálkahártyák és a szem kiszáradása (sicca-szindróma). A betegségben a vékonybél érintettsége ritka.

Polymyositis, dermatomyositis

Ritka idiopathiás betegségek, amelyek érintik a gyomor és bélrendszert, elsősorban csökkent motilitást, mesen­terialis ischaemiát, nyálkahártyafekélyeket, perforációt okozva.

Szisztémás vasculitisek

Autoimmun eredetű szisztémás érgyulladás, amit az érintett erek mérete alapján csoportosítunk. A kis erek károsodása fokális, felületes nyálkahártya-léziókat okoz. A nagyobb erek gyulladása transmuralis károsodást, az erek aneurizmaszerű tágulatát, intramuralis vérzést, bélinfarktust, bélelhalást, perforációt vált ki.

A gasztrointesztinális tünetek lehetnek a betegség első manifesztációi aspecifikus tünetekkel (hasi fájdalom, hasmenés, hányin­ger, hányás, mesenterialis ischaemia, peritonealis izgalmi jelek, gasztrointesztinális vérzés). A diagnózis képalkotó (angiográfia, CT, MR) és endoszkópos vizsgálattal állítha­tó fel. Utóbbi során multiplex nyálkahártya-eróziók, ulceratiók láthatók. A kezelés nagy dózisú szteroid, illetve immunszupresszív szerekkel történik (pl. cyclophosphamid).

A polyarteritis nodosa a közepes ereket érintő vascu­litis, ami leggyakrabban perifériás neuropathiával és a bőr érintettségével jár. A betegek 40-60%-ában kialakul gyomor és bélrendszeri érintettség. A belek ulceratiója a betegek mintegy 6%-ában látható, predilekciós helye a jejunum.

A Wegener-granulomatosis dominálóan a kis ereket érintő vasculitis, amely felső és alsó légúti érintettséggel, valamint vesekárosodással jár. A betegek 5-11%-ában je­lentkezik gyomor- és bélkárosodás.

A Churg-Strauss-szindróma a kis ereket érintő vas­culitis, amely asthmát, rhinitist, majd hypereosinophiliával társuló pneumoniát, gastroenteritist okozhat, és gyakran jár kardiális érintettséggel is. Laboratóriumi jellegzetessége az antineutrophil cytoplasmaticus anti­test (p-ANCA) jelenléte. A betegek 20-50%-ában jelent­kezik gyomor és bélrendszeri érintettség.

A Henoch-Schönlein-purpura a kis ereket érintő, IgA-domináns vasculitis. Rendszerint felső légúti infekciót követően alakul ki, a tünetek kb. 4 hét alatt megszűnnek, de visszatérhetnek. Jellemzőek a bőrön levő purpurák, hasi fájdalom, arthralgia és veseérin­tettség.

A gasztrointesztinális manifesztáció gyakori (75%), míg a tüdő- és központi idegrendszeri érintett­ség ritka. A vékonybél endoszkópos vizsgálata ödémás nyálkahártyát, felületes eróziókat és fekélyeket, sub­mucosus bevérzéseket mutathat. A súlyos gyomor és bélrendszeri komplikációk ritkán fordulnak elő (sub­mucosus bevérzés okozta intussusceptio, perforáció, bélelhalás, vérzés, malabszorpció, fehérjevesztő enteropathia). A betegség általában spontán gyógyul, szisz­témás szteroid kezelés segíthet.

Az IPEX (immundysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked) szindróma X-kromoszómához kötött öröklődésmenetű, többszörös autoimmun rendel­lenesség, amely rendszerint csecsemő- és gyermekkorban fatális. A gyomor és bélrendszeri tünetek közül a hasme­nés és az ileus kialakulása gyakori. Az autoimmun enteropathia enterocytaellenes antitestek miatt alakul ki.

Graft versus host betegség (GVHD)

Az allogén csontvelő-transzplantációt követő mortalitás vezető oka a GVHD. Megkülönböztetjük akut (10-100 nappal a transzplantációt követően megjelenő) és króni­kus (100 napon túl megjelenő) formáját.

Akut GVHD-ban jellemző klinikai tünet a nagy mennyiségű, szekretoros hasmenés, a hányinger, a há­nyás, a gasztrointesztinális vérzés és a görcsös hasi fáj­dalom. Hasonló tüneteket több más kórkép is okozhat (pl. Cytomegalovirus, C. dimcile fertőzés, irradiatiós enteritis és gyógyszer-mellékhatás). A vékonybél-érin­tettség lehet diffúz vagy szegmentális.

A diagnózis az anamnézis ismeretében könnyen felállítható az en­doszkópia során nyert biopsziás minták kórszövettani vizsgálatával. Kórszövettani jellegzetesség a crypta-sejtek nekrózisa és leválásuk a béllumen felé. Kezelése nagy dózisú szteroiddal, poliklonalis (pl. antithymocyta globulin) és monoklonalis antitestekkel (daclizu-mab, anti-CD3) lehetséges. A krónikus GVHD több szervet érinthet, a vékonybél elváltozásai a betegség extenzív formájára jellemzőek.

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.