Gyermekbetegségek

Az immunrendszer rendellenes működése

Az immunrendszer sejtek és molekulák finoman összehangolt rendszere, fő feladata, hogy a szervezet integritását biztosítsa, vé­delmet nyújtson a behatoló kórokozók ellen. Azonban nemcsak a külső behatások ellen véd, hanem a testen belül kialakuló beteg, daganatos sejtek elpusztítása is az immunrendszer feladata. Az immunrendszert alkotó sejtek számos olyan molekulát termelnek, melyek felismerő, információtovábbító és semlegesítő, kiküszöbölő hatás biztosítása mellett a működés finom szabályozását, és ez által a kóros gyulladásos folyamatok megelőzését szolgálja.

Hibás működés

Az egészsé­ges immunrendszer a saját sejteket, szerkezeteket tolerálja. Hibás működése esetén azonban az immunrendszer a saját sejtösszetevők ellen támad, és alakít ki súlyos, a szervek működését is károsító gyulladásos autoimmun választ, mely autoimmun betegség kia­lakulásához vezet, ha nem sikerül a folyamatot idejében leállítani.

Az autoimmun betegségek kialakulásában sok tényező ját­szik szerepet, az öröklött hajlam, azaz a genetikai háttér mel­lett a fertőzéseknek, a környezetünkben lévő vegyszereknek van kiemelkedő jelentősége. A hormonális háttér fontosságára utal, hogy az autoimmun betegségek nőkben gyakoribbak, és serdülőkor előtt viszonylag ritkán fordulnak elő. A gyermekkorban jelentkező autoimmun betegségek nemcsak ritkábbak, mint a felnőttkoriak, de lefolyásuk is eltérő, amiért az immunrendszer, a hormonális környezet és a csont- és kötőszövet éretlensége, fejlődése tehe­tő felelőssé.

Bizonyos betegségek azonban csak gyermekkor­ban jelentkeznek

Ezek közé tartozik pl. a Kawasaki kór, melyre jellemző az öt napon túl elhúzódó, kezelés ellenére is fennmaradó magas lázas állapot, a kétoldali nem gennyes kötőhártya gyulladás, a szájnyálkahártya gyulladása, a szájzug berepedezése, a málna­nyelv, a tenyéri, talpi duzzanat és pír, a jellegtelen kiütés, mely test szerte megjelenik és a nyaki nyirokcsomó megnagyobbodás.

Autoimmun betegségek

Az autoimmun betegségek lehetnek szervspecifikusak, amikor az immunreakció egy szervre vagy egy sejttípusra korlátozódik. Ide tartozik pl. az inzulinfüggő cukorbetegség (l-es típusú diabe-tes mellitus) és a pajzsmirigy gyulladás (Hashimoto-thyreoiditis). Ha viszont az immunreakció olyan antigének ellen irányul, melyek az egész szervezetben megtalálhatóak, akkor szisztémás (az egész szervezetet érintő) autoimmun betegség alakul ki. A gyermekkori autoimmun betegségek leggyakrabban ízületi gyulladás tüneteivel jelentkeznek.

Az érintett ízület duzzadt, fájdalmas, mozgása kor­látozott. Gyakran a kisgyermek nem is panaszkodik fájdalomra, csak az érintett ízület duzzanata tűnik fel a szülőknek, illetve alsó végtagi érintettség esetén a gyermek járása változik meg, főleg reg­gelente kíméli a beteg ízületet, és viszonylag hamar elvékonyodik a comb izomzata az adott oldalon a kímélet miatt.

Tünetek

Serdülőkben szisztémás lupus erythematosus (SLE) kezdődhet a kéz kisízületeinek fájdalmas duzzanatával, de ehhez fényérzékenység, az arcon megjelenő jellegzetes pillangó alakú pír, szájnyálkahártya fekélyek, mellhártyagyulladás, szív-, vese-, és idegrendszeri tünetek társulhatnak. A betegség kezdete is változó, mert lehet hirtelen, influ­enza-szerű tünetekkel jelentkező, de gyakran hetekig elhúzódó láz, hőemelkedés, fáradékonyság, fogyás észlelhető bevezető tünetként.

Az 5-10 éves korosztályban ennél gyakoribb a juvenilis derma-tomyositis (JDM), amely jellegzetes bőrtünetekkel jár: a szemhé­jak lilásan elszíneződnek a szem körül duzzanat jelenik meg, az arcon, a kézujj ízületei, a könyök és térd felett pirosas-lilás heges bőrterületek alakulnak ki. A bőrtünetek mellett a comb- és vállizmok gyengesége, a fáradékonyság hívja fel a betegségre a figyel­met. A gyermek nem tud a lépcsőn felmenni, guggolásból felállni, fekvésből önállóan felülni, és a karjait is nehezen emeli.

Újszülöttkori autoimmun betegsé­gek

Külön csoportot alkotnak az újszülöttkori autoimmun betegsé­gek. Ezekben az esetekben az autoimmun betegségben szenvedő anyában termelődő autoantitestek jutnak át a magzatba. Enyhébb esetben csak átmeneti funkciózavart okoznak, de amennyiben szervi károsodáshoz vezetnek, súlyos, maradandó betegség alakul ki. Fokozott veszélynek vannak kitéve a magzatok anyai autoimmun pajzsmirigy betegség, illetve SLE esetén.

Az autoimmun betegségek kezelése jelenleg tüneti, az im­munrendszer működését gátló immunszuppresszív, és gyulladás­gátló terápiákat foglalja magába, de gyógyszeres kezelés mellett a fizioterápiára, pszichés vezetésre is nagy hangsúlyt kell fektet­ni. Adott esetben a sebészi beavatkozás sem kerülhető el. A cél, a gyógyszeres kezelés mellékhatásainak minimalizálása mellett, a gyulladásos folyamat minél korábbi, erőteljes visszaszorítása.

Kezelés

A terápiás kínálatot a nem-szteroid gyulladáscsökkentők, sz­teroidok, és szteroid spóroló immunszuppresszív szerek alkotják. Ennél specifikusabb, az immunrendszer működését célzottan gátló úgy nevezett biológiai terápia, mely reumás sokízületi gyulladás némely eseteiben, már gyermekkorban is alkalmazhatók. A kiesett hormontermelést pedig pl. cukorbetegségben, pajzsmirigy beteg­ségben hormonpótlással biztosítják.

Tibor Griffel

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.