Gyermekbetegségek

Immunhiány tünetei gyermekeknél

Immunhiányra akkor gyanakodunk, hogy ha egy gyermeknek gyakran vannak súlyos fertőzései, melyek elhúzódóan gyógyulnak, a szokásos kezelésre alig reagálnak, és szokatlan szövődmények társulnak hozzá. Ezek között leggyakoribbak a légúti infekciók, de a bőrt, a szem, száj és az emésztőszervrendszer nyálkahártyáját érintő fertőzések sem ritkák. További figyelem felhívó jel, hogy a fertőzések az immunhiányos betegekben ritkán maradnak helyiek, azaz csak a bőrfelületet, nyálkahártyát érintőek.

Gyenge immunrendszer következményei

Gyengült véde­kezés esetében a kórokozók könnyen bekerülnek a véráramba, így a behatolási kaputól távoli, rejtett helyekre is könnyen eljutnak, ott elszaporodnak és súlyos, akár életveszélyes fertőzést alakítanak ki, pl. agyhártyagyulladás, csontvelőgyulladás, stb.

Immunhiány tünetei

Immun­hiányra figyelem felhívó jel, ha egy gyermeknek 1 éven belül hat­nál több új infekciója jelentkezik, ezek közül legalább kettő súlyos tüdőgyulladás, valamint szepszis, vagy agyhártyagyulladás alakul ki. A tartós (2 hónapon túli) minimális hatású antibiotikum kúra is felkelti az immunhiány gyanúját, ugyanis a kórokozók dőlé­séhez az immunrendszer végrehajtó sejtjei is szükségesek, az anti­biotikumok önmagukban nem elegendőek.

Ráadásul az elégtelenül működő, a kórokozót elpusztítani ugyan nem tudó, de bekebelező falósejtek menedéket nyújtanak azok számára, elrejtik a védelem többi eleme, sőt még az antibiotikum hatás elől is. Az immunhiá­nyos gyermekek lassan fejlődnek, vékonyak, kortársaiktól magas­ságban elmaradnak. A nyálkahártyák makacs gombás fertőzései, állandóan kiújuló tályogok, szokatlan kórokozók jelenléte, az élő kórokozót tartalmazó védőoltásokhoz kapcsolódó szövődmények, a családban előforduló immunhiány, vagy ismeretlen eredetű korai halál mind-mind figyelem felkeltőek.

Jellemző betegésgek

A jellemző betegségek és kórokozók segítenek az immunhiány típusának a felismerésében. Az ellenanyag termelő B-sejtek, azaz a humorális immunrendszer funkció zavarára utalnak a visszatérő bakteriális arcüreg és tüdőfertőzések, tokos baktériumok (Strepto­coccus pneumoniae, Haemophylus influenzae) által okozott szepszis, más eltéréssel nem magyarázható hörgőtágulat, krónikus, vagy visszatérő gyomor-, bélhurut, melyet általában enterovírusok, vagy protozoon (Giardia) okoz.

Az enterovírusok a bélrendszerből bejuthatnak az idegrendszerbe is, súlyos, elhúzódó agyhártya-, és agyvelőgyulladást okozhatnak. A humorális immunrendszer za­varához gyakran társulnak ízületi gyulladások is, melyek autoimmun betegséggel téveszthetők össze.

Sejtes immunitás funkció zavara

A sejtes immunitás funkció zavarára, T-sejt defektusra utalnak a visszatérő, súlyos, vagy szokatlan vírusfertőzések (Varicella-zoster, Cytomegalovirus, Herpesvirus), krónikus candidiasis, szájpenész, hasmenés, a súlyos újszülött kori ekcéma.

Fagocita rendellenessége

A fagocita rendellenességekre utal a lassú sebgyógyulás, a köldökcsonk késői leválása, a nyirokcsomók gyulladása, el-tályogosodása, illetve egyéb lágyrész tályogok, bőrgennyedések ki­alakulása. A krónikus íny- és fogágy gyulladások, szájnyálkahárlya fekélyek esetén szintén gondolni kell fagocita funkció zavarra. Jellemző kórokozók a gombák (Candida, Aspergillus), illetve a gennykeltő Staphylococcus aureus.

Komplex deketusok

A komplement defektusokra gennyes agyhártyagyulladás, il­letve autoimmun betegségek kialakulása jellemző.

Kórisme

Az immunhiányos állapot diagnózisához, a betegség típusának megállapításához és a beteg aktuális állapotának felméréséhez laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. A vér alakos elemeinek, elsősorban a különböző fehérvérsejtek arányának meghatározása nélkülözhetetlen, de fontos az egyéb szervi eltérések kizárása is. Szűrővizsgálatként máj-vesefunkció, vércukor, szérum ionok és vizelet ellenőrzés szükséges. Az aktuális infekcióról a gyulladá­sos paraméterek (vérsejtsüllyedés, C-reaktív protein), váladékte­nyésztések, képalkotó (röntgen, ultrahang) vizsgálatok leletei ad­nak információt.

A humorális immunitás és komplement rendszer működéséről az antitest (immunglobulin G, A és M), specifikus antitest, valamint a komplement fehérjék szintje ad felvilágosítást. Ha T-limfocita rendellenesség lehetősége merül fel, a laboratóriumi vizsgálatban a limfocitákat kémiai anyagokkal stimulálják, vagy bőrpróbát (pl. tuberkulin-teszt) végeznek. A fagociták működéséről ad felvilágosítást a baktériumok elölésében fontos oxigén gyök ter­melésének meghatározása. Ha bármelyik eredmény kóros, rend­szerint további vizsgálatok szükségesek.

Megelőzés, kezelés

A másodlagos immunhiányok többsége megelőzhető, illetve gyógyítható az alapbetegség megelőzésével, illetve gyógyításával, gondozásával (pl. krónikus vesebetegség, cukorbetegség), vagy bi­zonyos fertőzések (pl. HIV), balesetek (súlyos égés) elkerülésével. A veleszületett immunhiányok közül a humorális immunitás zavarához társuló fertőzésveszélyt csökkenti az időszakos intravénás immunglobulin-pótlás.

Minden immunhiányos betegnek célszerű különös gondot fordítania a személyi higiénére. Célszerű kerülni a félig sült ételeket, palackozott vizet fogyasztani, és tartózkodni a légúti betegségben szenvedő személyek társaságától. Láz vagy bármely más fertőzés tünete esetén azonnali orvosi ellátás, és álta­lában antibiotikum vagy vírusellenes kezelés javasolt. Sebészeti és fogászati beavatkozások előtt, a véráramba jutó baktériumok ellen antibiotikum profilaxis is szükséges.

Az antitest-termelésre képes, de immunhiányos személyek csak elölt vírust vagy baktériumot tartalmazó védőoltásokat kaphatnak, mivel az élő vírusok megbetegedést okozhatnak. Élő kórokozót tar­talmazó vakcinák: a kanyaró, mumpsz, rózsahimlő, bárányhimlő és a BCG-oltások. Évente egyszer influenza védőoltás ajánlott az antitest-termelésre képes személyeknek és közvetlen családtagjaik­nak.

Őssejt-átültetés

Néhány immunhiányos betegség, különösen a súlyos kombinált immunhiányos állapot őssejt-átültetéssel gyógyítható. Az őssejteket általában a csontvelőből, ritkábban a vérből (pl. köldökzsinór vér) nyerik. A génterápia, mint néhány immunbetegség kezelésének lehetősége, jelenleg még kísérleti fázisban van, de a remények szerint a jövőben gyógyulást hozhat az immunhiányok bizonyos formáiban.

Tibor Griffel

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.