• daganat
• orvosi vizsgálatok

A Vater-papilla daganatai

Kulcsfontosságú megállapítások

• A Vater-papilla leggyakoribb jóindulatú daganata a villosus adenoma, amely az esetek nagy részében endoszkóposán eltávolítható.
• A Vater-papilla rosszindulatú daganatainak 90%-a adenocarcinoma.
• Vater-papilla-carcinoma vagy a malignus transzfor-mációt mutató villosus adenoma esetén pancreatodu-odenectomia végzése javasolt

A major papilla ún. „pszeudotumora” megtévesztőén hasonló endoszkópos képet mutat, mint a valódi daganatok. Amennyiben a biopszia nem igazolt tumort, akkor 2-4 héten belül azt meg kell ismételni, mert a pszeudotumorok jelentős része (főleg a kövességhez kapcsolódóak) eltűnhet erre az időre.

A valódi benignus daganatok közül az adenomán kívül előfordulhat lipoma, hamartoma, fibroma, neurofibroma, granularis sejtes tumor, lymphangioma, hemangioma. A periampullaris régióban háromféle hám van, az epevezetéké, a pancreasvezetéké és a nyombélé. Az ampullaris tumorok sialomucint termelnek, míg a periampullaris, rosszabb prognózisú rákok sulphomucint.

Epidemiológia

A leggyakoribb jóindulatú daganat a papillán a villosus adenoma. A betegek átlagéletkora 62 év, az előfordulásban nemi különbség nincs. A cystadenoma és a neuroendokrin tumor is ritka, a daganatok 90%-a adenocarcinoma. A rák a ductus epithelialis sejtjeiből ered, és gyakran a pancreas állományára terjed.

Nyirokcsomó-áttét a diagnóziskor az esetek felében van, metasztázist leggyakrabban a májban találhatunk. A Vater-papilla-rák csak 0,2%-át teszi ki az összes gasztrointesztinális rosszindulatú daganatnak. Sem nemi, sem jelentős földrajzi különbség nem ismert az előfordulásban. A Vater-papilla-rák is az idősebb korosztály betegsége.

Etiología, patogenezis

A patogenezis nem tisztázott, a krónikus gyulladás itt is fontos tényező lehet. A FAP-ban szenvedő betegek 50-90%-ában alakul ki duodenalis (gyakran a papillán) adenoma, ami az adenoma-carcinoma szekvencia alapján papillarák kialakulásának veszélyét is jelenti.

Klinikai tünetek, kórlefolyás és komplikációk

Villosus adenoma esetén hasi fájdalom, sárgaság, gasztrointesztinális vérzés észlelhető az esetek nagyobb részében. Egyidejű epekövesség 13-20%-ban van. A villosus adenomák 26-63%-ában a diagnózis pillanatában már malignusan transzformált rész is van. A sárgaság a papilla rosszindulatú daganatának korai jele lehet.

A fájdalom jobb bordaív alatti vagy epigastrialis. A viszketés, étvágytalanság, fogyás, hányás, háti fájdalom késői jelek. Hasmenés a bélbe jutó lipáz mennyiségének csökkenése következtében alakulhat ki. Gasztrointesztinális vérzés bármely formája előfordulhat, okkult vérvesztés, de melaena vagy haematemesis is. Tapintható fájdalmatlan epehólyag (Courvoisier-jel), aszcendáló cholangitis, májnagyobbodás, esetleg visszatérő pancreatitis is gyakori tünet.

Diagnózis, differenciáldiagnózis

A laboratóriumi paraméterek az elzáródásos sárgaság típusos jeleit mutatják. Rendszerint sem a CEA, sem a CA 19-9, sem az AFP nem emelkedett. A hasi UH a tágult vezetékkel jelezheti az elzáródás helyét, illetve metasztázisok jelenlétét. A CT hasznos az operabilitás eldöntésében, a stagingben, az erek és a környező szervek érintettségét mutathatja ki, de a periampullaris tumoroktól nem különít el megfelelően. Az MRI-MRCP 94%-os pontossággal azonosítja a daganatot és kiterjedését. A kicsi (< 1 cm) daganatokat endoszkópos UH-val találhatjuk meg.

Az endoszkópos UH adja a legprecízebb preoperatív staging lehetőségét. Az ERCP azonban napjainkban sem mellőzhető, mert a legpontosabb képet adja a vezetékrendszerekről, az elzáródás helyéről és természetéről. Ezen felül lehetővé teszi a preoperatív diagnózis felállítását epe-, hasnyálnedv-citológia, kefecitológia vagy biopszia vételével. A terápiás megoldásokban ugyanilyen jelentős az ERCP szerepe, mivel papillotomiával és stentbehelyezéssel biztosítható az epe és a pancreasnedv elfolyása.

Terápia

A villosus adenomák nagy része (még a 4-5 cm-esek is) biztonsággal, elfogadható recidívaaránnyal eltávolítható duodenoscoppal. Az esetleges szövődmények (vérzés, perforáció) endoszkóposán elláthatók. Az endoszkópia alternatívája a lokális sebészi excízió. Az EST-t mindkét esetben elvégzik. A nagyméretű adenomák kaccsal távolíthatók el (papillectomia), a széli részek argonplazma koagulációval vagy Nd-YAG-lézerrel kezelhetők.

Pancreaticoduodenectomiát az invazív carcinomát tartalmazó adenomák esetén kell végezni. A lépkörnyéki és a pancreasfarok melletti nyirokcsomók távoli metasztázisként értékelendők. A Vater-papilla rákja esetén a sebészi reszekció az elsődleges kezelés, amennyiben kivitelezhető. Laparotomiát kell végezni minden olyan esetben, ahol az inoperabilitás nem igazolt.

Az ajánlott műtét a pylorus-megtartásos pancreatoduodenectomia. A reszekabilitási arány magas, 80% fölötti, az ötéves túlélés 20-61%, de a betegek többsége a betegség recidívájával kapcsolatban hal meg. Az adjuváns kemoradioterápia pancreastumorban hatékony, de Vater-papilla rákja esetén még kevés az adat.

A transzduodenalis tumorexcízió onkológiai kompromisszumot jelent, amit csak idős, rossz állapotú betegekben hozhatunk meg. Palliatív sebészi beavatkozásra inoperábilis betegekben epeúti vagy gastroduodenalis elzáródás esetén kerülhet sor, bár ilyenkor az endoszkópos stentelés (epe- és gastroduodenum öntáguló fémstent beültetése) kisebb megterhelés mellett biztosít hasonló eredményt. A nem operálható esetekben a pancreastumorban alkalmazott kemoterápiás szerek (gemcitabin, cisplatin, capecitabin) adása radioterápiával kombinálható.

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.