• betegség
• vékonybél

A vékonybél motolitászavarai

A vékonybél motilitászavarai lehetnek primerek és sze­kunderek. Az előbbiek ritka kórképek, egyrészük familiáris, másik részük sporadikus megjele­nésű. A szekunder formák jóval gyakrabban fordulnak elő, klinikai jelentőségük nagyobb, diagnosztikájuk és megfelelő kezelésük komoly kihívást jelent.

Patogenezis

Rendkívül heterogén kórképekről lévén szó, a patoge­nezis a kórképektől függően eltérő. A primer formák autoszomális domináns vagy recesszív öröklésmenetet mutatnak, és gyakran társulnak az ún. mitochondrialis neurogastrointestinal encephalomyopathia (MNGIE) kórképhez vagy a MEN 2B (multiplex endokrin neopla­sia) szindrómához.

A sporadikus formák gyakoribbak, etiológiájuk általában ismeretlen (egyesek vírusinfekció szerepét feltételezik), klinikai megnyilvánulási formája a CIPO, a szekunder formáktól való elkülönítés céljá­ból a diffúz vékonybél-motilitászavart krónikus idio­pathiás intesztinális pszeudoobstrukciónak is nevezik (CUP). Általában elmondhatjuk, hogy a diszmotilitás és a CIPO patogenezisében az idegrostok (extrinsic és int­rinsic), a Cajal-sejtek és a simaizomelemek különböző okokból bekövetkező károsodásai, azaz a neuropathiák, mesenchymopathiák és myopathiák vagy ezek kom­binációja tehető felelőssé.

A familiáris és sporadikus myopathiákban az izomsejtek degenerációja és a reak­tív fibrózis, míg a visceralis neuropathiákban a plexus myentericus degenerációja, a ganglionsejtek pusztulása vagy pl. MEN 2B szindrómában a transmuralis ganglio­ neuromatosis okozza a motilitászavarokat. A szekunder vékonybél-motilitászavarok okaként leggyakrabban a scleroderma szerepel, amelyben a diszmotilitást a si­maizomsejtek és neuronok degenerációja és kollagénnal való helyettesítése okozza.

A dermatomyositis és poly­myositis a simaizmok atrophiája révén lassítja a vékony­béltranzitot, míg az SLE-ben a vékonybélerek vasculitise hasmenést (lupus enteritis) és pszeudoobstrukciót egyaránt okozhat. Diabéteszben az autonóm neuropathia és a Cajal-sejtek károsodása következtében a motilitászavarok változatos formája (lassult vagy gyorsult vékonybéltranzit) észlelhető.

A diabéteszben észlelhe­tő hasmenés oka multifaktoriális, okozhatja a gyorsult tranzit, de kiválthatja a lassú tranzit következtében fel­lépő bakteriális túlnövekedés, felszívódási zavar, panc­reas insufficientia stb. Parkinson-kórban a dopaminerg neuronok károsodását teszik felelőssé a lassult tran­zitért. A vékonybél neurofibromatosisban az izom- és idegelemek infiltrációja, paraneoplasiás szindrómában a tumorsejtek (pl. kis sejtes tüdőcarcinoma) okozta visceralis neuropathia, izomdystrophiákban a simaizom­sejtek degenerációja, amyloidosisban a simaizomréteg és neuronok amyloid infiltrációja, Chagas-betegségben a submucosus és myentericus plexus inhibitoros rost­jainak destrukciója okozza a vékonybél motilitászavarait.

Anyagcsere-betegségek

Az anyagcsere-betegségek közül a hyperthyreosis gyorsítja, a hypothyreosis lassítja a vékonybéltranzitot. A gyógyszerek közül a fenotiazinok, antiparkinson-szerek, antikolinergikumok, triciklikus antidepresszánsok, opiátok, kalcium-antagonisták, clonidin stb. a vékony- és vastagbél-motilitást egyaránt gátolják, obstipációt, pszeudoobstrukciót vagy adinámiás ileust okozhatnak. A cisaprid, erythromycin, kolinerg szerek és az octre­otid fokozzák a vékonybél-motilitást. Az anorexia és bulimia nervosában a csökkent gyomorürülés jól ismert motilitászavar, azonban kimutatták a vékonybéltranzit jelentős csökkenését is.

Klinikai tünetek

A vékonybél motilitászavarai általában a gyomor-bél traktus motilitászavarainak részeként lépnek fel, ezért a klinikai tünetek sem specifikusak. A klinikai tünetek spektruma széles, a teljes tünetmentességtől a súlyos CIPÓ tünegyütteséig terjedhetnek. A panaszok az ét­kezéssel kapcsolatosak, postprandialis görcsök, puffa­dás, teltségérzés, hányinger, hányás, makacs obstipáció, étvágytalanság, fogyás egyaránt előfordulhatnak.

A hasmenés, malabszorpció, steatorrhoea, megaloblastos anaemia oka a motilitászavar következtében kialakuló bakteriális túlnövekedés. Súlyos esetben a vékonybél CIPÓ szindróma (súlyos hasi fájdalom és disztenzió, hányás, nívók a hasban) mechanikus ileus klinikai ké­pét utánozza, és gyakran csak a műtét kapcsán derül ki, hogy motilitászavar okozta CIPO-ról és nem mechani­kus ileusról van szó.

Diagnózis

A vékonybél-diszmotilitás és CIPO-szindróma felis­merése az anamnézisfelvétellel és a fizikális vizsgálattal kezdődik. Szekunder okok esetén útbaigazítást adhat az alapbetegség (scleroderma, Parkinson-kór, hyper-vagy hypothyreosis stb.) felismerése. CIPO-szindróma esetén a has puffadt, a bélhangok alig hallhatók, a has felett loccsanás váltható ki, súlyos esetben a kép nem különíthető el a mechanikus ileustól. Ilyenkor rend­szerint diagnosztikus laparotomia történik, és ha az obstrukciónak nyilvánvaló oka nincs, a diagnózishoz a teljes falvastagságú bélfalkimetszés szövettani vizs­gálata révén jutunk el.

Laborvizsgálatok

Laboratóriumi vizsgálatokkal vércukor, elektrolitok, T3, T4, CPK ANA, ANCA, ANNA, Chagas haemagglutinációs és komplement fixációs teszt segítheti a primer okok feltárását. Továbbá fontos a következményes ion-és folyadékháztartási zavarok és a másodlagos nutricionális hiányállapotok feltárása is.

Radiológiai vizsgálattal az üres has felvételen látsza­nak a tágult bélkacsok és a vékonybélnívók. A vékonybél kontrasztanyagos vizsgálata elsősorban a mechanikus obstrukció kizárását szolgálja. A lassult tranzit és a tá­gult vékonybél csökkent kontraktilitás CIPÓ gyanúját felveti, de ezek a jelek nem specifikusak. A vékonybél­kontaminációt hidrogénkilégzési teszttel vagy bakterio­lógiai tenyésztéssel igazolhatjuk.

A vékonybél manometriás vizsgálat jelenleg még nem tartozik a rutin eljárások sorába, de többnyire kó­ros eredményt ad, tehát a normális vékonybél-motilitás CIPÓ ellen szól; továbbá segít a myopathiás és neuropathiás formák elkülönítésében is. A koordinálatlan, magas amplitúdójú, változó időtartamú kontrakciók intrinsic idegrendszeri károsodásra, míg a koordi­nált, vékonybél-motilitás mintázatot mutató, alacsony amplitúdójú kontrakciók myopathiás okra utalnak.

A mechanikus elzáródásnál viszont akár 10 másodpercig is elhúzódó, óriás kontrakciókat látunk, amelyek le­hetnek progresszívek vagy aperisztaltikusak, gyakran kluszterekben jelentkeznek. Ezt egy percnél hosszabb, de akár 20 percig is tartó nyugalom követi, majd a fo­lyamat ismétlődik.

Differenciáldiagnózis során a mechanikus obst­rukció kizárása a fontos, amely történhet a vékony­bél kontrasztanyagos vizsgálatával, enteroszkópiával, újabban a hasi CT vagy MR, illetve a CT- vagy MR-enteroclysma hasznos információt biztosít. Az esetek egy részében exploratív laparotomia továbbra is szük­ségessé válhat. A biopsziák értékelését hagyományos és immunfestések alkalmazásával specializált centru­mokban célszerű végezni.

Terápia

Akut esetben nasogastricus dekompresszió, parenterális táplálás, intravénás neostigmin, octreotid alkalmazása csökkentheti a tüneteket. Az enterális táplálás is szóba­jön, azonban a betegek rendszerint ezt rosszul tűrik. A vékonybél-kontamináció tüneteit antibiotikum-adással mérsékelhetjük. Krónikus panaszok esetén kis mennyiségű, megfelelő kalóriatartalmú étkezéseket javasolhatunk, antiemetikumokkal, görcsoldókkal, fájdalomcsillapítók­kal és prokinetikumokkal. A prokinetikumok közül metoclopramid (3 x 10 mg) és domperidon (3 x 10 mg) java­solható étkezés előtti adagolással. A gyorsan kialakuló to­lerancia miatt alkalmazásuk hosszú távú eredményessége kérdéses. Súlyos, akut esetben iv. erythromycin adásával próbálkozhatunk. Az octreotiddal az újabb tapasztalatok nem kedvezőek.

A bakteriális vékonybél-kontaminá­ció tüneteket módosító és súlyosbító hatásának kezelés­ében antibiotikumokat (pl. rosszul felszívódó rifamixin) használunk. A hasi fájdalom olyan fokú lehet, hogy akár kábító fájdalomcsillapítókat is igényelhetnek a betegek. A morfin és meperidin mindenképen kerülendő a hoz­zászokás veszélye és a bélmotilitást gátló hatása miatt. Tramadollal próbálkozhatunk, de ez is gátolja a bélmoti­litást.

Gyulladáscsökkentők

Alternatívát jelenthetnek a nem szteroid gyulladásgátlók, amelyek különösen akkor jók, ha a neuropathiát vagy myopathiát gyulladásos folyamatok indukálják. A gyakori, társuló obstipáció miatt igyekezzünk legalább néhány naponta székürítést elérni magnéziumtartalmú hashajtókkal vagy beöntésekkel. Az ozmotikus laxatívumokat kerüljük, mert azok súlyosbíthatják a tüneteket.

Sebészet

A sebészi beavatkozások közül a diagnosztikus laparotomiáról volt szó. Súlyos CIPÓ esetén sebészi de­kompresszió (enterostomia) javíthatja a beteg állapotát. Végső esetben vékonybél-transzplantáció is szóbajön, azonban a műtéti mortalitás még a nagy tapasztalattal rendelkező, effektív immunoszuppresszív eljárásokat alkalmazó (tacrolimus, szteroidok, antithymocyta globu­lin, daclizumab stb.) centrumokban is rendkívül magas.

Szerző: Griffel Tibor

Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.