A vastagbél motilitászavarai (Ogilvie-szindróma, Hirschsprung-betegség, Chagas-kór)
A vastagbél motilitászavarai két fő csoportra oszthatók: 1. Akut megacolon és 2. A vastagbél krónikus motilitászavarai. Az akut megacolon leggyakoribb formái az Ogilvie-szindróma és a toxikus megacolon. A vastagbél krónikus motilitászavarai lehetnek primerek és szekunderek. A primer formák közül a Hirschsprung-betegség és a lassú tranzit obstipáció, míg a szekunder formák közül a Chagas-kór, a gasztrointesztinális betegséghez társuló és a gyógyszerek okozta motilitászavarok klinikai jelentősége emelhető ki.
A megacolon kifejezés olyan leíró meghatározás, amely az etiológiától és a patofiziológiától függetlenül jelzi a colon abnormis tágulatát (a colon átmérője > 6,5 cm a desce-dens, > 8 cm az ascendens szakaszon és > 12 cm a coecum-ban). A colon pszeudoobstrukció olyan motilitászavar, amelyben organikus ok nélkül áll fenn a passage-zavar, és a vezető tünet az obstipáció.
Megjegyezzük, hogy minden lassú tranzittal járó obstipációforma tulajdonképpen a pseudoobstrukció megnyilvánulása és az esetek egy részében a lassú tranzit obstipáció a vastagbél dilatációjához, megacolon kialakulásához vezethet.
Ogilvie-szindróma
Az Ogilvie-szindrómát az esetek 90%-ban trauma, ortopédiai és hasi műtétek vagy ismert társbetegségek okozzák. Hajlamosító tényezők az idős kor, az obesitas, hosszantartó fekvés, a bélmotilitást csökkentő analgetikumok és gyógyszerek szedése.
- Klinikai kép: Jellegzetes tünetei általában a posztoperatív időszak 4. napján alakulnak ki, kulmináló hasi fájdalom, kifejezett disztenzió, hányinger, hányás formájában. A megacolon kifejlődése következtében a betegek többségének egyáltalán nincs széklete. A betegek egy kisebb részében azonban az akut megacolon ellenére a szelek és a széklet is távozhat.
- Diagnózis és differenciáldiagnózis: Az anamnézisfelvétel és a fizikális vizsgálat mellett a legfontosabb az üres has felvétel, amely igazolja a colon akut tágulatát. Fontos megjegyezni, hogy Ogilvie-szindrómában a haustratio megtartott, szemben a toxikus megacolonnal vagy a mechanikus obstrukció következtében kifejlődött dilatációval.
- Differenciáldiagnózis szempontjából szükséges az akut megacolon eseteit a mechanikus obstrukció okozta esetektől elkülöníteni, amelyre a kontrasztanyagos CT-vizsgálat vagy a kolonoszkópia a legalkalmasabb eljárás.
- Kezelés: A terápia az alapbetegség kezelésével kezdődik. Az alapbetegség sikeres kezelése következtében az esetek egy jelentős része spontán rendeződik. Nem reagáló esetekben neostigmin (2 mg/kg) adása vagy kolonoszkópos dekompresszió segíthet. Perforáció veszélye esetén sebészi dekompresszió, coecostomia végzésére is szükség lehet. Amenyiben bélelhalás, szepszis vagy a perforációveszély nem hárítható el, sebészi colectomia indikált.
A vastagbél krónikus motilitászavarai
Didaktikai szempontból elkülönítve tárgyaljuk a vékony-és vastagbél-motilitás zavarait, azonban nem szabad elfelejteni, hogy a motilitászavarok döntő többsége nem respektálja az anatómiai határokat, a patogenezisben sok a közös vonás, és ezért a klinikai tünetek gyakran együtt jelentkezhetnek a gasztrointesztinális traktus egyéb motilitászavaraival.
- Rohamokban jelentkező fejfájások
- Hirtelen látászavar tünetei
- A libidó csökkenése és okai
Ezek a cikkek is érdekelhetnek:
A fentiekben utaltunk rá, hogy a vastagbél krónikus motilitászavarai lehetnek primerek és szekunderek. A primer formák közül a Hirschsprung-betegség és a lassú tranzit obstipáció kerül részletes tárgyalásra, míg a szekunder formák közül a Chagas-kór, a gasztrointesztinális betegséghez társuló és a gyógyszerek okozta motilitászavarok kerülnek részletezésre
Hirschsprung-betegség
A Hirschsprung-betegség autoszomális, dominánsan, recesszíven vagy poligénes módon öröklődő betegség, számos gén mutációja játszhat szerepet az aganglionosis létrejöttében, a legfontosabbnak az ún. RET Protoonkogen mutációját tartják. Általában 5000 élveszületésre esik egy eset, fiúgyermekekben gyakoribb a betegség manifesztációja.
Diagnózis és differeniáldiagnózis
Rektális vizsgálattal az ampulla üres. Irrigoszkópiával vizualizálható a szűkület, és a szűkület feletti tágult, széklettel telt colon. Az anorektális manometria fontos információval szolgál: egészségesekben és szerzett megacolon esetén a rectum (ballonnal történő) tágítására a belső, analis sphincter ellazulással reagál. Ez a reflex Hirschsprung-betegségben nem váltható ki. A betegség végső bizonyítékát a szövettani vizsgálat adja.
A nyálkahártya-biopsziában kimutatható Meissner-plexuselemek a Hirschsprung-betegség klasszikus formáját gyakorlatilag kizárják. A betegség igazolásához a linea pectinatától legalább 3 cm-rel orális irányból vett teljes falvastagságú kimetszésben az Auerbach-plexus hiányának kimutatása szükséges. Mindazonáltal a rövid és ultrarövid szegmentumokra kiterjedő kórforma diagnosztikája még így sem mindig sikeres.
Ezekben az esetekben a végső diagnózist a klinikai kép, a manometeriás lelet és a biopszia vagy a sebészi reszekátum immunhisztológiai vizsgálati eredményeinek együttes értékelésével állítható fel. Szűkületet okozó egyéb struktúrák vagy malignus folyamatok okozta mechanikus obstrukció kizárására kolonoszkópia vagy irrigoszkópia javasolt.
Kezelés:
A Hirschsprung-betegség definitív kezelése sebészi, az aganglionáris bélszakasz reszekciója indikált.
Chagas-kór
A Chagas-kór a Tripanosoma cruzi infekció okozta betegség, amelyben a kórokozó toxikus anyagainak és a reaktív autoimmun folyamatnak következtében elpusztulnak a gyomor-bél traktus különböző szakaszain a plexus myentericus és submucosus plexus rostjai, vagy károsodnak a szív miocitái. Az aperisztaltikus, szűkült bélszegmenstől proximálisan a bél kitágul. Ha ez a coIonra lokalizálódik, a következmény a szerzett megacolon lesz. Egyéb lokalizációk esetén megajejunum, megaduodenum és megaoesophagus is kialakulhat.
Klinikai tünetek:
A heveny stádium lázzal, periorbitalis ödémával, mixödémaszerű képpel, hepatosplenomegaliával jár, átlagosan 20 -30 napig tart.
A krónikus forma leggyakoribb tünete a szívérintettség miatti ritmuszavar, kardiális dekompenzáció. Megacolon esetén a vezető tünet az obstipáció, halk bélhangokkal. Vékonybelet érintő lokalizáció esetén a bakteriális túlnövekedés miatt a székrekedés hasmenéssel váltakozik.
Diagnózis
Az infekció igazolása komplement fixációs módszerrel történik. A megacolon, megajejunum, megaoesophagus radiológiai vizsgálatokkal vagy endoszkópiával kimutatható. Megaoesophagus esetén az achalasiától való elkülönítés szükséges.
Kezelés
A kórokozó eradikálása nifurtimox (8-10 mg/nap 90-120 napig) vagy benznidazol (5-7 mg/kg 30-90 napig) adásával kísérelhető meg. Bizonyos esetekben az aperisztaltikus szegmens sebészi reszekciója is szükségessé válhat.
Krónikus colon pszeudoobstrukció -lassú tranzit obstipáció
A nem organikus ok következtében fennálló székrekedések osztályozása a colon tranzitidő mérésén alapszik, amelyet sugárfogó markerek radiológiai követésével határozunk meg. így tehát a funkcionális székrekedés járhat normál vagy lassú colontranzit idővel. A tranzitidőn kívül figyelembe vesszük a markerek vastagbélbeli eloszlását is.
A hosszú tranzitidő bekövetkezhet a széklet kiürítésének elégtelensége következtében is, amikor a markerek a vastagbél disztális szakaszán vagy a rectumban gyűlnek össze. A székrekedés e formájáról a könyv vastagbélről szóló fejezetében esik részletesen szó. Megjegyezzük, hogy a lassú tranzittal járó obstipációforma a colon-pszeudoobstrukció leggyakoribb klinikai megnyilvánulása, amely az esetek egy részében a vastagbél dilatációjához, megacolon kialakulásához vezethet.
Klinikai tünetek
A lassú tranzittal járó obstipációra jellemző a kemény, nagy nehézséggel üríthető és nagyon ritkán jelentkező székürítés. A betegek többsége nő, általában heti egy székürítése van, az obstipáció puffadással, inkomplett kiürülésérzéssel, fáradtságérzéssel és fájdalommal társulhat. Nem ritka, hogy a betegnek manuális manőverekre van szüksége a székürítéshez. Legsúlyosabb formájában coloninerciáról beszélünk. Ilyenkor a colon motoros funkciója gyakorlatilag kiesik, és a bél semmilyen stimulusra sem reagál.
Diagnózis
A tranzitidő meghatározásának egyszerű és olcsó módszere a szilárd marker tranzit teszt. A legegyszerűbb változata az, amikor a beteg ismert számú sugárfogó markert fogyaszt el, és 5 nap múlva natív hasi röntgenfelvételen megszámoljuk a visszamaradt markereket, és megállapítjuk elhelyezkedésüket. A normál tranzitidő 72 óra, tehát normál tranzit esetén az 5. napon már nincs jelen marker.
A lassú tranzit székrekedés esetén a markerek több mint 20%-a marad a vastagbélben. A colon teljes hosszában szétszóródva látható markerek a lassú tranzit székrekedés legsúlyosabb formáját, az ún. coloninertia kórképét mutatják. A bal colonfél vagy a rectosigmoideum területén megrekedő markerek medencefenék-diszfunkciór a (medencefenék-disszinergiára) utalnak, vagy a mechanikus obstrukció helyét jelzik.
A manometria és az electromiográfia hasznos kiegészítő információt nyújt a diagnózis felállításához. A lassú tranzit székrekedésben a vastagbél-motilitás fiziológiás jellemzői alapvetően károsodottak. A reguláris szegmentális kontrakciók frekvenciája az egészségesekben mért érték felét sem éri el. A nagy amplitúdójú propagáló kontrakciók (HAPC, high amplitude propagating contraction) napi átlagos száma, amplitúdója és tartama csökken. Az étkezés által kiváltott motilitás fokozódás csökkenését vagy teljes hiányát lehet electromiográfiával kimutatni lassú tranzit székrekedés esetén; viszont nem károsodnak a colon motoros aktivitásának cirkadián változásai.
Differenciáldiagnózis
A lassú tranzit obstipáció lehet idiopathiás és szekunder. A kórkép differenciáldi-agnosztikájában a szekunder formák (diétás faktorok, gyógyszerek, mechanikus obstrukció, anorectalis motilitászavarok, anyagcsere- és endokrin betegségek, neurológiai és pszichiátriai kórképek és myopathiák) felismerése mellett fontos az IBS székrekedés predomináns formájától való elkülönítés (részletesen lásd a 2., illetve a 6. fejezetekben). A kórkép differenciáldiagnózisában fontos szereppel bír továbbá az anorectalis manometria és a defekográfia elvégzése, mellyel elkülöníthetők az anorectalis motilitászavarok és a kimeneti obstrukciók.
Kezelés
A rostbevitel fokozása általában nem jár eredménnyel. A laxatívumokkal az elsősorban javasolt bisacodyllal elérhető klinikai eredmények is igen szerények. A colonmotilitás fokozására irányuló 5 HT4-receptoragonisták eddig nem váltották be a hozzájuk fűzött reményeket, hiszen több hatásosnak látszó készítményt (cisapride, tegaserod) súlyos kardiovaszkuláris mellékhatások miatt ki kellett vonni a forgalomból. A gyógyszercsoport továbbfejlesztett új tagjai közül jelenleg a prucaloprid áll legközelebb a bevezetéshez.
A szelektív kloridcsatorna-aktivátor lubiproston a hámsejtek apikális membránján folyadékszekréciót okoz, és az intraluminális folyadékmennyiség növelése által mérsékli a székrekedést. Újabban a guanilátcikláz-aktivátor linaclotid és a neurotrophin-3 alkalmazásával történtek klinikai vizsgálatok ígéretesnek látszó eredménnyel.
A legsúlyosabb – gyógyszeres kezeléssel nem befolyásolható esetekben – a laparoszkópos úton végzett totális vagy subtotalis colectomia jelenthet megoldást.
Gasztrointesztinális betegségekhez társuló motilitászavarok
A krónikus hasmenés létrejöttében a számos egyéb ok közül a colon motilitászavarai is szerepet játszhatnak. Az IBS diarrhoea predomináns formájában (IBS-D) a proximalis colonmotilitás gyorsulása játszik fontos szerepet a hasmenés létrejöttében. Gyorsult colonmotilitás figyelhető meg a funkcionális hasmenésformákban is. Carcinoid szindrómában a szerotonin játszik döntő szerepet, amely a vékony- és vastagbél-motilitást egyaránt fokozza.
IBD-ben a hasmenés létrejöttében szintén szerepet játszanak motilitási faktorok. Postprandiálisan alacsony nyomású perisztaltikus tevékenység jelentősen csökkenti a colontranzitot. Az IBS obstipáció predomináns formájánál (IBS-C) viszont a colontranzit jelentős lassulását írták le.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.