Talasszémiák – betegség jellemzői
A betegség jellemzője a hemoglobin globin nevű részének képződési zavara. Azonos mennyiségű alfa- és béta-lánc termelése helyett valamelyik globinláncból kevesebb termelődik. Gyakoribb forma a béta-talasszémia, amikor értelemszerűen a béta-lánc mennyisége csekélyebb, vagy eleve hiányzik. A sarlósejtes vérszegénységhez hasonlóan már gyermekkortól kezdve tüneteket okozhat a kórkép. Egyes esetek nem igényelnek különösebb kezelést, de mások akár rendszeres vérátömlesztésre is szorulhatnak.
Tünetek és jelek
A betegség enyhébb formájában kevés a tünet. Súlyosabb esetekben 4-6 hónapos kortól már észlelhetők a tünetek.
Ezek a következők:
- Súlyos anémia, sápadt bőr, légzészavarok; a megnagyobbodott máj és lép miatt hasi duzzanat.
- Fokozott fertőzési hajlam.
- Csontdeformitások főleg az arcon a csontvelői túlműködés következtében (a csontvelő elegendő hemoglobint próbál termelni, és ehhez nagyobb térfogatúra növekszik).
Kezelési lehetőségek
Az enyhe forma nem igényel kezelést. Súlyosabb esetekben a páciens élethosszig tartó vérátömlesztésekre szorul, és ez állandó vasfölösleget okoz a szervezetben. Ezért vaskötő készítményeket kapnak, hogy a vasfölösleg a vizelettel kiürüljön, és ne károsítsa a májat, hasnyálmirigyet és a szívet.
Szerző: Griffel Tibor
Végzettség: ELTE – Eötvös Loránd Tudományegyetem. Szakterület: a szív- és érrendszeri betegségek, gasztroenterológiai betegségek és a légzőrendszeri betegségek. Jelenleg reflexológus, életmód és tanácsadó terapeuta tanulmányokat is végzek.